袁鈞瑛院士Science發表程序性壞死研究新成果
來自哈佛醫學院、麻省總醫院等機構的研究人員證實，在肌萎縮側索硬化癥（ALS）中RIPK1通過促進炎癥及壞死性凋亡（necroptosis，又稱程序性壞死）介導了軸突退行性病變。這一重要的研究發現發布在8月5日的《科學》（Science）雜志上。 現任職于哈佛醫學院和中科院上海有機化學研究所的袁鈞瑛（Junying Yuan）教授是這篇論文的通訊作者。袁鈞瑛教授多年從事于細胞凋亡機制的研究，是世界細胞凋亡研究領域的開拓者之一，并是世界上第一個細胞凋亡基因的發 現者。該發現為世界細胞凋亡研究領域奠定了研究基礎，引發了世界上眾多的實驗室從不同的角度開始對細胞凋亡進行系統的研究，也為她當時的研究生導師 Horvitz教授獲得2002年的諾貝爾獎做出了重要貢獻。 肌萎縮側索硬化癥是一種由于大腦皮質、腦干、脊髓的運動神經元進行性變性，導致肌肉無力、萎縮、言語、吞咽、呼吸功能障礙的精神變性疾病。有5% -10%的ALS患者是家族性AL......閱讀全文
肌萎縮側索硬化癥的簡介
肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、
如何診斷肌萎縮側索硬化癥？
這些檢查完成后，有經驗的神經科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側索硬化。有時確診所需要的癥狀和檢查結果并非都異常（尤其是在疾病的最早階段）。在這種情況下，神經科大夫會檢查建議隨診，3個月后重復體檢和肌電圖。
袁鈞瑛：從上海女孩到美國院士
“您還記得美國國家科學院公布您當選美國科學院院士的那天，您在忙什么嗎？” 問起這事，袁鈞瑛院士笑了起來，“那天，美國科學院開始怎么也找不到我，因為我把手機關了。后來他們電話打到我家里，是我先生俞強接的電話。但他也沒法打通我的電話，只能在微信中留言。” 這一天是今年的5月2日，作為哈佛醫學院
袁鈞瑛院士eLife發表新成果
現任職于中科院上海有機化學研究所和哈佛醫學院的袁鈞瑛（Junying Yuan）教授多年從事于細胞凋亡機制的研究，是世界細胞凋亡研究領域的開拓者之一，并且是世界上第一個細胞凋亡基因的發現者。該發現為世界細胞凋亡研究領域奠定了研究基礎，引發了世界上眾多的實驗室從不同的角度開始對細胞凋亡進行系統的研
肌萎縮側索硬化癥的病因分析
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有： 1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。 2.自由基使神經細胞膜受損。 3.神
關于肌萎縮側索硬化癥的輔助檢查
診斷過程的下一步往往是一系列的輔助檢查，如頸部MRI（磁共振成像）、頭和腰MRI，EMG（肌電圖）、神經傳導速度和血液化驗。有時會做基因檢測或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一種無痛、非侵入性的檢查，能非常詳細提供脊髓和環繞、保護脊髓的骨骼及結締組織的結構。將有助于除外對脊髓或主要神
治療肌萎縮側索硬化癥的方法介紹
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。 1.一般療法 支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。
袁鈞瑛院士本月發表兩項重要成果
現任職于中科院上海有機化學研究所和哈佛醫學院的袁鈞瑛（Junying Yuan）教授多年從事于細胞凋亡機制的研究，是世界細胞凋亡研究領域的開拓者之一，并且是世界上第一個細胞凋亡基因的發現者。該發現為世界細胞凋亡研究 領域奠定了研究基礎，引發了世界上眾多的實驗室從不同的角度開始對細胞凋亡進行系統的
診斷肌萎縮性側索硬化癥的簡介
這些檢查完成后，有經驗的神經科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側索硬化。有時確診所需要的癥狀和檢查結果并非都異常（尤其是在疾病的最早階段）。在這種情況下，神經科大夫會檢查建議隨診，3個月后重復體檢和肌電圖。
簡述肌萎縮側索硬化癥的臨床表現
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。 依臨床癥狀大致可分為兩型： 1.肢體起病型 癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出現吞咽、講話困難，很快
美國FDA批準Exservan，治療肌萎縮側索硬化癥
Aquestive Therapeutics是一家專業制藥公司，致力于運用創新技術開發差異化產品為患者解決治療挑戰。該公司正在推進一條后期ZL產品管線，用于治療中樞神經系統疾病，并為侵入性的標準護理療法提供替代方案。此外，該公司還與其他藥企合作，利用其專有的、同類最佳的技術（如PharmFilm
治療肌萎縮性側索硬化癥的概述
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。 1.一般療法 支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。
關于肌萎縮性側索硬化癥的病因分析
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有： 1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。 2.自由基使神經細胞膜受損。 3.神
關于肌萎縮性脊髓側索硬化癥的簡介
肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND）,后一名稱英國常用,法國又叫夏科（Charcot）病,而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后,導致包括球部（所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、
Nature：肌萎縮側索硬化癥的免疫系統作用
肌萎縮側索硬化癥(ALS)是一種以隨意肌麻痹為主要臨床特征的損傷運動神經元為主的神經退行性疾病。ALS具有較強的異質性，因發病年齡、疾病進展速度以及癥狀出現的神經解剖部位而分成不同臨床亞型。既往ALS研究主要集中在神經系統，盡管已有研究發現部分ALS相關基因突變會影響免疫系統功能，但免疫系統在A
研究發現肌萎縮側索硬化癥的新致病基因
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/3/519085.shtm3月11日，一項由首都醫科大學宣武醫院神經內科王朝東教授聯合中國科學院遺傳發育生物學研究所許執恒研究員、四川大學華西醫院徐嚴明教授、中山大學附屬第一醫院姚曉黎教授團隊的有關肌萎縮側索硬
肌萎縮性脊髓側索硬化癥的輔助檢查
診斷過程的下一步往往是一系列的輔助檢查,如頸部MRI（磁共振成像）、頭和腰MRI,EMG（肌電圖）、神經傳導速度和血液化驗。有時會做基因檢測或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一種無痛、非侵入性的檢查,能非常詳細提供脊髓和環繞、保護脊髓的骨骼及結締組織的結構。將有助于除外對脊髓或主要神
關于肌萎縮性側索硬化癥的基本介紹
肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、
肌萎縮性脊髓側索硬化癥的病因分析
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如重金屬中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有： 1.神經毒性物質累積,谷氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。 2.自由基使神經細胞膜受損。 3.神
－Autophagy:－肌萎縮側索硬化癥發病的新機制
2014年1月15日，國際生物醫學重要期刊Autophagy《自噬》(影響因子12.04)在線發表了中科院上海生命科學研究院/上海交通大學醫學院健康科學研究所及上海交通大學醫學院神經病學研究所樂衛東教授研究組的研究論文"MTOR非依賴自噬激活劑海藻糖通過調控體內自噬通量保護肌萎縮側索硬化癥(AL
袁鈞瑛院士Science發表程序性壞死研究新成果
來自哈佛醫學院、麻省總醫院等機構的研究人員證實，在肌萎縮側索硬化癥（ALS）中RIPK1通過促進炎癥及壞死性凋亡（necroptosis，又稱程序性壞死）介導了軸突退行性病變。這一重要的研究發現發布在8月5日的《科學》（Science）雜志上。 現任職于哈佛醫學院和中科院上海有機化學研究所的袁
治療肌萎縮性脊髓側索硬化癥的方法介紹
盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經保護和支持治療,如力如太及其他藥物,堅持定期隨訪。 1.一般療法 支持療法：對癥治療,適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥；若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落,給予抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發生。
簡述肌萎縮性側索硬化癥的臨床表現
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。 依臨床癥狀大致可分為兩型： 1.肢體起病型 癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出現吞咽、講話困難，很快
關于肌萎縮性側索硬化癥的輔助檢查介紹
診斷過程的下一步往往是一系列的輔助檢查，如頸部MRI（磁共振成像）、頭和腰MRI，EMG（肌電圖）、神經傳導速度和血液化驗。有時會做基因檢測或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一種無痛、非侵入性的檢查，能非常詳細提供脊髓和環繞、保護脊髓的骨骼及結締組織的結構。將有助于除外對脊髓或主要神
肌萎縮性脊髓側索硬化癥的檢查診斷介紹
1、檢查 要早期診斷肌萎縮側索硬化,除了神經科臨床檢查外,還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查,甚至肌肉活檢。 2、診斷 這些檢查完成后,有經驗的神經科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側索硬化。有時確診所需要的癥狀和檢查結果并非都異常（尤其是在疾病的最
Nat－Neurosci：研究發現肌萎縮側索硬化癥的發病機制
由哈佛大學干細胞科學家領導的研究發現了肌萎縮側索硬化癥（ALS）的潛在新生物標志物和藥物靶點。該研究發表于Nature Neuroscience。該研究使用人類運動神經元的干細胞模型揭示STMN2基因作為潛在的治療靶點，證明了這種人類干細胞模型方法在藥物發現中的價值。 大約10年前，科學家在A
簡述肌萎縮性脊髓側索硬化癥的臨床表現
早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。 依臨床癥狀大致可分為兩型： 1.肢體起病型 癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最后才產生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 先期出現吞咽、講話困難,很快
概述肌萎縮性脊髓側索硬化癥的研究進展
目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用,以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外,科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。 [3-5] 2022年7月,在人工智能藥物研發公司英矽智能、美國約翰斯·
肌萎縮側索硬化癥患者運用神經阻滯完成手術病例報告
患者，男，47歲，173 cm，75kg，因“跌仆致右小腿腫脹，活動受限1d”入院。入院診斷“右脛腓骨骨折”，查體見患者意識清楚，言語略緩，舌肌震顫，四肢肌肉萎縮，右小腿下段腫脹明顯，雙下肢有色素沉著，右下肢外旋畸形，壓痛明顯，可及骨擦感及異常活動，四肢肌力均4級，肌張力正常，右足背動脈可觸及。感覺
Nature：揭示常見基因突變引發肌萎縮側索硬化癥機制
近日，刊登在國際雜志Nature上的一篇研究論文中，來自美國麻省大學醫學院（University of Massachusetts Medical School）等處的科學家通過研究揭示了肌萎縮側索硬化（ALS）和額顳癡呆(frontotemporal dementia，FTD)患者機體最為常見