病例報告
患者，男，39歲，以反復頭痛4年為主訴來我科就診。該患者4年來無明顯誘因出現反復頭痛，呈間斷性，為悶脹痛，以晨起與午后疼痛明顯，無鼻塞，無膿涕、清水樣涕及涕中帶血，無經常性鼻出血，無嗅覺減退，無復視及視力下降。患者曾于外院神經內科行對癥治療，但效果不佳，因行鼻竇CT示蝶竇占位(考慮蝶竇囊腫)而收治于我院耳鼻咽喉科。既往體健，無不良嗜好。
入院查體：生命體征平穩，心、肺、腹查體未見明顯異常。雙瞳孔等大正圓，對光反射靈敏。外鼻型正，鼻中隔居中，鼻腔黏膜稍充血，雙側下鼻甲肥大，彈性好。雙側嗅裂區及中、總鼻道均未見明顯新生物及膿性分泌物，各鼻竇體表投影區無壓痛及叩擊痛。
輔助檢查：鼻內鏡下仔細檢查總、中鼻道及嗅裂區，均未見新生物及異常分泌物。鼻竇CT提示：左側蝶竇內可見半圓形密度均勻軟組織影，似有包膜，周圍無明顯骨質破壞，考慮蝶竇囊腫可能性大(圖1)。
圖1 鼻竇CT 1a：水平位；1b：冠狀位
入院初步診斷為左蝶竇占位 (囊腫可能性大)。入院后第3天于全身麻醉鼻內鏡下行左篩竇蝶竇開放，擴大蝶竇前壁，可見暗紅色質軟腫物附著于左側蝶竇底 壁及外側壁，主體位于蝶竇外側隱窩內，呈半球形隆起，表面光滑，無包膜，不搏動，觸之不易出血，鉗夾為實性腫物，質脆。冷凍病理回報提示膠質瘤可能性大(注意與顱內有無溝通)。冷凍病理回報后，以吸切鉆完整切除蝶竇內腫瘤無殘留，鼻內鏡下反復檢查蝶竇，未見竇腔內明顯骨質缺損，壓迫同側頸內靜脈，均未發現腦膜膨隆及異常搏動處，未見清涼腦脊液流出(圖2)。術后給予納西棉1條填塞術腔，查無活動性出血后，術畢。
圖2 術中開放蝶竇前壁清除腫物后
術后第1日查房患者頭痛減輕，時有頭暈，無復視及視力下降，考慮全身麻醉術后反應。術后第2日查房時患者頭痛消失，無頭暈，僅述左側鼻腔內間斷性疼痛，但可以忍受。術后第4日辦理出院，患者再未出現頭痛癥狀。術后第10日，患者因再次出現悶脹性頭痛回院復查，鼻內鏡下給予清理左鼻腔填塞的納西棉，術腔黏膜輕度水腫，少許分泌物，清理后囑患者每日2次生理鹽水沖洗鼻腔，經治療后患者頭痛消失。現隨訪8個月，患者再無頭痛癥狀出現，復查鼻內鏡見術腔已上皮化良好，未見復發 (圖3)。
圖3 術后8個月復查鼻內鏡 蝶竇內黏膜組織已上皮化良好未見新牛物，蝶竇口開放良好
術后石蠟病理鏡下可見增生的纖維結締組織內見部分大腦灰質結構，散在淋巴細胞浸潤。Ki67( < 1%)。病理診斷：結合影像及病史，考慮蝶竇腦組織異位(鼻膠質瘤)(圖4)。
圖4 術后組織病理學檢查所見 疏松結締組織內可見大量種經元膠質細胞(蘇木精-伊紅×100)
討論
鼻膠質瘤是一種罕見的先天畸形，是先天性腦組織異位于鼻外或鼻內，而并非真正的腫瘤。此病屬良性病變，無家族遺傳性，其發病率沒有明顯的性別差異。
鼻膠質瘤的外觀大多呈光滑、柔軟的息肉樣，無包膜，切面呈灰白色或棕褐色，鼻外型表面附有夫，鼻內多覆以假復層纖毛柱狀上皮黏膜。鏡下由大小不等的聚集成團的神經膠質細胞和相錯的疏松纖維組織帶組成，可見神經元，神經質細胞胞質多呈嗜酸性。無明顯核分裂象，有時有多核或增大。
鼻膠質瘤的治療以手術為主，因其屬于良性病且術后復發率低，故多在骨畸形 或面部發育畸并發癥之前積極手術治療，大多可以達到良好治療效果及預后。
本例患者閃反復頭痛4年余行鼻竇CT檢查時發現左側蝶竇占位，未見明確顱底骨質缺損，根影像特點及孤立蝶竇病變，初步考慮蝶竇囊腫并積極手術探查，術中發現蝶竇內占位為暗紅色柔軟實性腫物，且無明顯包膜，行冷凍病理，初步明確性質。結果提示可見腦組織成分，遂仔細檢查疊竇各壁，未見骨質缺損或破壞、異常搏動或腦脊液溢出。術后患者頭痛癥狀緩解，隨訪8個月無復發。
鼻膠質瘤發病率低，屬于罕見病例，發生于鼻竇 (蝶竇)的更加罕見，國內外均鮮有報道。本例患者不排除蝶竇鼻膠質瘤發生為先天性，隨患者年齡而逐漸增大，符合既往相關文獻對于該病的報道。