本病多發于女性，男女之比為1:4，有10～30歲及40歲以上兩個發病年齡高峰。大多數病人表現為慢性肝炎，約34%的患者無任何癥狀，僅因體檢發現肝功異常而就診；30%的患者就診時即出現肝硬化；8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現而就診；部分患者以急性、甚至暴發性起病（約占26%），其轉氨酶和膽紅素水平較高，臨床過程兇險。約17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病, 常見的有類風濕性關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。
