1.一般治療
注意休息，特別是急性期要絕對臥床休息；不要過度緊張、勞累，生活要有規律；調節飲食結構，多吃維生素、糖和蛋白質含量豐富和低脂的食物；加強心理治療，堅持定期服藥和隨診。DM患者要注意防曬。另外，護理人員要注意幫助患者翻身、拍背，防止其發生肺炎及壓瘡。尋找病因，對癥處理，治療原發病，有腫瘤的要消除腫瘤。積極預防和治療各種感染。
2.藥物治療
（1）糖皮質激素是本病的首選藥物，輕者中、小劑量即可，重者（有呼吸肌或重要臟器受累）需用大劑量激素維持或沖擊治療。一般肌力、肌酶在2周后相繼出現改善，間質性肺病、關節病變、咽部及食管上段病變引起的吞咽困難也能有所緩解。待肌力和肌酶恢復后激素再逐漸緩慢減量，通常要維持應用2～3年才停藥。初期應用激素的劑量是否合適及長期治療是否足量是本病治療的關鍵。另外應選擇非含氟的激素如潑尼松、氫化可的松等，避免引起藥物性肌炎。
（2）免疫抑制劑糖皮質激素療效欠佳、不耐受或出現并發癥及激素減量時復發的患者宜加用免疫抑制劑，可以改善癥狀、減少激素用量、減少并發癥。
（3）其他治療免疫調節劑如轉移因子、胸腺肽、靜脈注射免疫球蛋白等；必要時可用血漿置換。還可給予中醫、中藥等輔助治療。