急性非淋巴細胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia,ANLL)約占小兒急性白血病的25%左右,可發生于任何年齡,無明顯年齡的發病高峰,男女之間無差異。
分 型
1.形態學分型1986年天津召開的白血病分類分型討論會,將ANLL分為七型,診斷標準如下:
(1)急性粒細胞白血病未分化型(M1)骨髓中原粒細胞(I+Ⅱ型)≥90%(非紅系細胞),早幼粒細胞很少,中性中幼粒細胞以下階段不見或罕見。
(2)急性粒細胞白血病部分分化型(M2)分兩個亞型,①M2a:骨髓中原粒細胞(I+Ⅱ型)>30~<90%(非紅系細胞),單核細胞<20%,早幼粒細胞以下階段>10%;②M2b:骨髓中異常原始及早幼粒細胞明顯增多,以異常的中性中幼粒細胞增生為主,其胞核常有核仁,有明顯的核漿發育不平衡,此類細胞>30%。
(3)急性顆粒增多的早幼粒細胞白血病(M3)骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主,>30%(非紅系細胞),其胞核大小不一,胞漿中有大小不等的顆粒。可分兩個亞型,①粗顆粒型(M3a):嗜苯胺藍顆粒粗大,密集甚或融合;②細顆粒型(M3b):嗜苯胺藍顆粒密集而細小。
(4)急性粒-單核細胞白血病(M4)依原粒和單核細胞系形態不同,可包括下列四種亞型:①M4a:原始和早幼粒細胞增生為主,原幼單和單核細胞>20%(非紅系細胞);②M4b:原、幼單核細胞增生為主,原始和早幼粒細胞>20%(非紅系細胞);③M4c:原始細胞既具粒系,又具單核細胞系形態特征者>30%;④M4ED:除上述特點外,有粗大而圓的,嗜酸顆粒著色較深的嗜酸粒細胞,占5~30%。
(5)急性單核細胞白血病(M5)分兩個亞型:①未分化型(M5a):骨髓中原始單核細胞(I+Ⅱ型)(非紅系細胞)≥80%;②部分分化型(M5b):骨髓中原始和幼稚細胞>30%(非紅系細胞);原單核細胞(I+Ⅱ型)<80%。
(6)紅白血病(M6)骨髓中紅細胞系>50%,且常有形態學異常的原始粒細胞(I+Ⅱ型),(或原始十幼單核細胞)>30%;血片中原粒(I+Ⅱ型)(或原單)細胞>5%,骨髓非紅系細胞中原粒細胞(或原始十幼單核細胞)>20%。
(7)巨核細胞白血病(M7)外周血有原巨核(小巨核)細胞;骨髓中原巨核細胞>30%。原巨核細胞有組化電鏡或單克隆抗體證實;骨髓造血細胞少時往往“干抽”,活檢有原始和巨核細胞增多,網狀纖維增加。
ANLL的組織化學染色特征見表33-10。
表-10 ANLL組織化學染色與FAB分型的關系
組化染色 | FAB分型 | ||||||
M1 | M2 | M3 | M4 | M5 | M6 | M7 | |
糖原 | - | - | - | - | - | + | +/- |
蘇丹黑 | + | + | + | +/- | - | - | - |
過氧化物酶 | + | + | + | +/- | - | - | - |
氯醋酸酯酶 | + | + | + | +/- | - | - | +/- |
非特異性脂酶 | + | + | + | +/- | + | + | +/- |
氟化鈉抑制 | - | - | - | +/- | + | - | +/- |
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