診斷小兒單純性血尿時須鑒別以下疾病：
1.IgA腎病
IgA腎病是以腎小球系膜區有顯著IgA沉著為特點的腎小球疾病，多數患兒表現為復發性血尿，尿中紅細胞除呈腎小球性嚴重變形外，于發作期也可呈非腎小球性。部分小兒血清IgA升高，確診有賴于腎活檢免疫熒光檢查。
2.良性家族性血尿
有家族史，以良性過程的單純性血尿為臨床特點，病理學電鏡檢查可見腎小球基膜菲薄，亦稱薄基底膜病。
3.Alport綜合征
早期可僅見單純性血尿，但根據家族史神經性高頻耳聾進行性腎功能減退等特點，可以區別對X連鎖遺傳者皮膚活檢檢測Ⅳ型膠原α鏈有助診斷。
4.特發性高尿鈣癥
特發性高鈣尿可占無癥狀血尿的1/3～1/5，是小兒單純性血尿重要病因之一。診斷特發性高鈣尿癥需排除腎上腺皮質病、甲狀旁腺病、腎小管性酸中毒、海綿腎和服用皮質激素等繼發性高鈣尿癥。由于特發性高鈣尿癥家族腎結石發病率相當高，可達30%～70%，故詢問家族史有腎石者更應考慮高鈣尿癥的可能依是否伴有血鈣增高分為兩類，一類伴有血鈣增高，主要見于維生素D中毒、甲狀旁腺功能亢進、嬰兒特發性高鈣血癥等，另一類血鈣正常，而尿鈣增高，可見于范可尼綜合征、遠端腎小管酸中毒或繼發于皮質激素利尿劑應用后或因骨疾病、燒傷而長期制動的小兒，以及病因不明的特發性高尿鈣癥。引起單純性血尿者主要為特發性高尿鈣癥。此癥病因不明，依發病機制可分為兩種類型：一是腸吸收鈣增加，二是腎小管對鈣吸收不足。