治療小兒X連鎖淋巴組織增生性疾病的簡介
1.EBV感染前的預防性治療 定期注射富含EBV抗體的免疫球蛋白，以預防FIM的發生，但其效果并不可靠。不宜接種EBV疫苗，以防發生全身疫苗擴散。同種異體造血干細胞移植是有效的治療措施，但宜于15歲前進行。 2.FIM的治療 直到目前仍無有效地治療手段。依托泊苷具有抑制巨噬細胞活性，可用于VAHS和骨髓再生危象。環孢素已被成功地用于嚴重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治療。 3.低IgG血癥的治療 給予規范的IVIG替代治療，以預防反復細菌和病毒性感染，但不能防止日后發生再生障礙性貧血和淋巴瘤。......閱讀全文
小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的檢查
1.免疫球蛋白 血清IgG、IgA、IgE缺乏或明顯降低，極個別病人血清IgA和IgE可升高者，血清IgM水平正常或高達1000mg/ml，呈IgM多克隆擴增。IgM增高與反復和慢性刺激有關，而不是CD40L缺陷的直接結果。T細胞依賴性抗原(如噬菌體φx174)抗體反應示IgM抗體反應降低，無
骨髓增生性疾病的簡介
骨髓增生性疾病（myeloproliferativedisease，MPD）雖然發病率不高，但也是血液科一類常見病，是分化相對成熟的一系或多系骨髓細胞不斷地克隆性增殖所致的一組腫瘤性疾病。包括慢性粒細胞白血病（chronic myelogenous leukemia，CML），真性紅細胞增多癥（
治療皮膚B細胞淋巴樣結節型增生的簡介
大多數損害無癥狀，因此不必治療。必要時可用以下方法： 1.皮質類固醇激素損害內注射，有時有效。表淺損害也可用高強皮質類同醇激素外用。 2.冷凍療法、激光療法或手術切除。 3.小劑量放射療法很有效。 4.干擾素α及丙喹酮治療。 5.播散性損害可用抗瘧藥及光化學療法（PUVA治療）。
治療X連鎖無丙種球蛋白血癥的相關介紹
1.原則是用替代療法，補充患者不能產生的抗體 方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。人體正常血清IgG約12g/L。此方案雖只能維持患者血清IgG在2g/L水平，但有明顯的治療作用。長年反復注射，會引起局部注射部位瘢痕形成，偶爾發熱、皮疹、蕁麻疹、哮喘和血壓下降等休克樣反應，應及時按過敏性休
X連鎖無丙種球蛋白血癥的臨床治療方法
IVIG替代療法，可控制大多數XLA患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善，伴發病癥如關節疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG治療對預防和治療腸道病毒感染，如急性或慢性柯薩奇和埃可病毒尤為重要。IVIG治療宜早開始，以免發生感染所致不可逆性器質性損害。大劑量（400mg/kg，每3～4周1次）明顯優
小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的發病機制
CD40L與B細胞上CD40結合是產生記憶B細胞，組成生發中心的關鍵信號，并促進IgM類別轉化為IgG、IgA或IgE。T細胞通過CD40L與巨噬細胞和樹突狀細胞CD40結合，可誘導其分泌IL-12，形成對細胞內微生物的免疫應答。 CD40L基因突變的結果改變了CD40L蛋白的晶體結構，使其與
概述小兒X連鎖無丙種球蛋白血癥的臨床表現
該病僅見于男孩，約有近半數病兒可詢問到家族史。由于母體IgG可通過胎盤進入胎兒血液循環，故患兒一般在出生后數月內可不出現任何癥狀。隨著母體IgG的不斷分解代謝而逐漸減少，病兒多于生后4～12個月開始出現感染癥狀。 1.反復感染 最突出的臨床表現是反復嚴重的細菌性感染，尤以莢膜化膿性細
骨髓增生性疾病的治療原則
血瘀是MPD的基本病機之一，活血化瘀是中醫治療血液病的一種廣泛應用的治療原則，臨床上已取得滿意的療效。瘀血的存在是應用此法治療的前提。MPD以一系或多系血細胞的惡性增生為特點，普遍存在血栓與出血傾向，瘀血是該病的基本病機之一，這是應用活血化瘀法的理想指征。活血化瘀藥物治療MPD療效確切，長期使用
治療良性淋巴網狀內皮細胞增生癥的簡介
治療可用青霉素、氯霉素。但急性期抗生素治療并不能防止皮損的發生。在療程中必須作連續的血液涂片檢查，隨訪療效。注意補充電解質、液體、鐵劑。有繼發感染時應及時加用相應抗生素治療。
簡述淋巴濾泡增生的治療方法
1、消除各種致病因素，如治療全身性疾病，治療鼻竇炎。注意營養，增強體質鍛練。避免刺激性食物及煙酒，在有粉塵或刺激性氣體環境中工作者應戴口罩。 2、根據不同類型的咽炎采取不同的治療辦法。局部可用復方硼砂溶液、呋喃西林溶液、淡鹽水漱口，各種含片含服。金嗓利咽丸、樂頻清口服等。 3、肥厚性咽炎可以
小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的發病原因
很長一段時間里，人們認為HIM是B細胞內源性缺陷導致的免疫球蛋白轉換障礙，直到1983年才認識到T細胞缺陷，不能向B細胞提供有效的輔助信息與HIM的發病有密切關系。1991年使用單克隆技術，發現XHIM是T細胞不能表達CD40L所致。CD40L，基因位于Xq26.3～27，長13kb，由5個外顯
關于小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的檢查介紹
1.免疫球蛋白 血清IgG、IgA、IgE缺乏或明顯降低，極個別病人血清IgA和IgE可升高者，血清IgM水平正常或高達1000mg/ml，呈IgM多克隆擴增。IgM增高與反復和慢性刺激有關，而不是CD40L缺陷的直接結果。T細胞依賴性抗原（如噬菌體φx174）抗體反應示IgM抗體反應降低，無
小兒自身免疫性淋巴細胞增生綜合征的簡介
自身免疫性淋巴細胞增生綜合征（ALPS）是一種Fas基因介導的凋亡受損導致淋巴細胞增殖的疾病。由于淋巴細胞凋亡障礙，患者出現慢性淋巴細胞增殖、自身免疫反應和致瘤傾向。1967年Canale和Smith首次報道此病，故又稱Canale-Smith綜合征。
關于兒童X連鎖高IgM血癥的臨床表現簡介
1.感染 隨著來自母體的抗體衰減，XHIM患兒在出生后6個月～2歲出現反復上呼吸道感染，細菌性中耳炎和肺炎，一些較少見的機會感染如卡氏肺囊蟲肺炎、隱孢子蟲感染可為本病最早的表現。胃腸道并發癥和吸收障礙也較常見，賈第鞭毛蟲和隱孢子蟲感染可致遷延性腹瀉。扁桃體、皮膚和軟組織感染常見，氣管周圍軟組織
關于X連鎖無丙種球蛋白血癥實驗診斷的簡介
X-連鎖無丙種球蛋白血癥為X-連鎖隱性遺傳病，是由于人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病。本病僅見于男性，又名Bruton。X-連鎖無丙種球蛋白血癥實驗診斷是通過免疫學、基因檢測、病理組織活檢等實驗室檢查明確診斷。
舌根部淋巴濾泡增生的簡介
舌根部淋巴濾泡增生系咽粘膜的慢性炎癥，常為呼吸道慢性炎癥的一部分。 慢性咽炎的表現，中醫又叫“梅核氣”，就是咽喉部的異物感。因為這是一種慢性炎癥，而淋巴是免疫的一個重要組織，因此可以引起咽喉周圍的淋巴慢性炎癥或叫增生。咽部、舌根都有大量淋巴組織，在炎癥時，就要參與免疫，這就是舌根部的淋巴濾泡增
小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的簡介
郎格罕細胞性組織細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）,發病率為1/20萬～1/200萬。主要發生在嬰兒和兒童，也見于成人。郎格罕細胞組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性疾病，臨床表現多樣，病變可為局灶性或播散性，是一組發病緩急、臨床癥狀和病
治療甲狀旁腺增生的簡介
1、甲狀旁腺增生的手術治療 手術治療是首選也是惟一能夠治愈本病的治療。對于血鈣水平明顯升高或曾有危及生命的高鈣血癥病史、有癥狀或并發癥的患者均應考慮手術治療。對于無癥狀的患者，根據國外指南，推薦年齡在50歲以下，血鈣水平高于上限1mg/dl、肌酐清除率
關于組織細胞增生的簡介
郎格罕斯細胞組織細胞增生癥(Langerhanscellhistiocytosis)或郎格罕斯細胞病(Langerhans#39；celldisease)又稱組織細胞增生癥X(HistiocytosisX),為一組少見的,以郎格罕斯細胞增生為主的疾病.本病的病因和發病機制尚不清楚,有人認為是反
關于淋巴結病和竇性組織細胞增生癥的簡介
淋巴結病和竇性組織細胞增生癥的特點是發熱、白細胞增多，頸淋巴結腫大。病理所見為淋巴結包膜下及髓竇組織細胞增生。可有暫時性免疫功能低下。光鏡下很似LCH，但電鏡下不見Birbeck顆粒，CD1a陰性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮膚等組織，而只局限于淋巴結。本癥非惡性腫瘤。預后較好。僅須對癥
胃反應性淋巴增生的治療介紹
很多學者主張外科手術治療。此種方法可以提供明確的診斷和治療，但存在手術并發癥。一些學者認為本病是由持續的抗原和環境刺激逐步發展最后形成淋巴瘤，如果抗原刺激能夠被消除，則此過程是可逆的，如Hp感染，之后進行根除，病變大都可完全消失。
關于咽后壁淋巴濾泡增生的簡介
咽黏膜及黏膜下有廣泛的結締組織與淋巴組織增生，黏液腺周圍的淋巴組織突起呈慢性充血，致咽后壁有顆粒狀隆起甚則融合成片，黏膜液腺內的分泌物若排泄受阻，可在突起的淋巴組織頂部形成囊狀白點，破潰時可見黃白色物。
預防咽后壁淋巴濾泡增生的簡介
1、戒煙戒酒，積極治療急慢性咽炎及鼻腔、鼻竇、扁桃體的慢性炎癥。 2、改善工作和生活環境，避免粉塵及有害氣體的刺激； 3、預防感冒等對于咽后壁淋巴濾泡增生都能起到很好的輔助治療作用。 4、在未明確病因的基礎上盲目治療反而會加重病情。
淋巴結反應性增生的簡介
淋巴結是機體重要的免疫器官。各種損傷和刺激常引起淋巴結內的淋巴細胞和組織細胞反應性增生，使淋巴結腫大，稱為淋巴結反應性增生（reactive hyperplasia of lymph node）。其成因很多，細菌、病毒、毒物、代謝的毒性產物、變性的組織成分及異物等，都可成為抗原或致敏原刺激淋巴組
關于巨大淋巴結增生的簡介
巨大淋巴結增生（giant lymph node hyperplasia）又稱血管濾泡性淋巴結增生（angiofollicular lymph node hyperplasia）或Castleman淋巴結增生癥或Castleman病（lymph node hyperplasia of Castl
如何診斷小兒血管性血友病？
1.血小板型vWD(Pseudo-vWD) 因血小板GPIb受體異常與vWF結合力增強，使血漿中vWF減少。有中等程度的血小板計數減少，出血時間延長，因子Ⅷ及vWF∶Ag減少，大多聚體缺乏，RIPA增強。此型與2B型vWD相似，但后者血小板計數正常。 2.獲得性vWD 小兒少見，多繼發于淋巴系
X連鎖無丙種球蛋白血癥的概述
X-連鎖無丙種球蛋白血癥為X-連鎖隱性遺傳病，是由于人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病。本病僅見于男性，又名Bruton。
X連鎖無丙種球蛋白血癥的病因
其病因為Bruton酪氨酸激酶（BTK）缺陷，使原始B淋巴細胞向前B淋巴細胞的分化過程受阻，使成熟B淋巴細胞的壽命縮短，外周血缺乏B淋巴細胞和漿細胞導致各類免疫球蛋白合成不足，對很多抗原不能產生特異抗體反應，機體發生免疫缺陷。從而易反復發生細菌感染。
X連鎖無丙種球蛋白血癥的檢查
（一）常規免疫功能評價 1.血清免疫球蛋白總量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均難以測到。 2.在循環中表面帶有Ig樣抗原的B細胞顯著減少，這點與常見變異型免疫缺陷病不同。 3.缺乏同種血球凝集素或效價很低。 4.對菌苗接種抗體反應極低或缺
藥物治療小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的介紹
單系統受累患者部分可自愈，多數可治愈，預后良好，局灶性骨骼病變可單純病灶刮除，無需全身化療，多發的骨病變可短程用皮質激素治療，單純淋巴結受累者，除單純切除外，應短程全身皮質激素治療，皮膚病變可局部使用皮質激素。但對多臟器受累病例應采用聯合化療。常用藥物： （1）腎上腺皮質激素 潑尼松（強的松）