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    關于自身免疫性溶血性貧血的分類介紹

    根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍,不凝集紅細胞,為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍,低溫下可直接凝集紅細胞,為完全抗體,絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody),在20℃以下時可結合于紅細胞表面,固定補體,當溫度升高至37℃時,已結合在紅細胞上的補體被依次激活,導致紅細胞破壞而引發“陣發性寒冷性血紅蛋白尿”(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)。溫抗體型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多見,冷抗體型的抗原多為Ii,PCH時以P抗原為主。 根據是否存在基礎疾病,溫、冷抗體型溶血均可分為原發和繼發兩大類。......閱讀全文

    關于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的簡介

      溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,與紅細胞的最適反應溫度為35~40℃的自身抗體稱為溫抗體,它又可分為不完全性溫性抗體及溫性自身溶血素。溫抗體又可依據化學結構不同分為IgG、IgM、IgA 3類;IgG溫抗體又可分為IgG1、IgG2、IgG3和IgG4亞型。據統計單純不完全溫性自身抗體約占所有自身

    關于冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查

      靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象加熱后凝集現象消失常提示存在CAS的可能性而不是紅細胞緡錢樣形成。患者有相對穩定的慢性輕中度貧血網織紅細胞輕度升高外周血涂片可見紅細胞凝集現象無明顯紅細胞畸形,白細胞及血小板數多正常即使無明顯血紅蛋白尿含鐵血黃素尿仍可能陽性常有輕度膽紅素血癥。  冷凝集素試驗陽性,

    自身免疫性溶血性貧血的發病機制的相關介紹

      尚未闡明,病毒、惡性血液病、自身免疫病等并發AIHA或原發性AIHA可能通過遺傳基因突變和(或)免疫功能紊亂、紅細胞膜抗原改變,刺激機體產生相應抗紅細胞自身抗體,導致紅細胞壽命縮短,發生溶血。  1)遺傳素質:新西蘭黑鼠是AIHA的動物模型,較易產生抗紅細胞抗體,出現溶血性貧血的表現,酷似人類的

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的病因介紹

      溫性抗體型溶血性貧血,按其病因均可分為原因不明性(原發性)和繼發性兩大類。淋巴增殖性疾病是繼發性溫抗體型AIHA最常見的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病 繼發性溫抗體型AIHA的原發疾病包括所有的造血系統腫瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血癥) 結締組織病(如系統性紅斑狼瘡

    關于妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的一般檢查介紹

      一般檢查 AIHA的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血、是否溶血、有無自身免疫跡象或其他原發病。若被檢查者是患AIHA,常有如下發現:  (1)血象:貧血或伴有血小板、白細胞數下降,網織紅細胞計數升高(再障危象時可顯著減低)。  (2)骨髓象:多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血

      多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。

    自身免疫性溶血性貧血盡量不予輸血

    免疫性溶血性貧血 免疫性溶血性貧血一般為慢性,不需輸血,尤其是自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。由于體內有自身性抗體存在,不僅破壞自身紅細胞,還與外來紅細胞發生反應,因而盡量不予輸血。但在感染、妊娠或其他因素刺激下,可有急性溶血發作;亦有病人甚至出現再障危象--骨髓抑制、全血細胞減少;有些病

    關于妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的病理病因分析

      本病可為原發性,也可繼發于結締組織病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病)、造血系統腫瘤(慢性淋巴細胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥)、藥物(左旋或甲基多巴等)、潰瘍性結腸炎等。  抗紅細胞自身抗體產生的機制尚未完全闡明,可能與以下幾個因素有關:  1.由于

    關于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷依據

       診斷溫抗體型AIHA主要依據:  ①是否有血管外溶血性貧血的證據;  ②Coombs試驗是否陽性;  ③是否有其他溶血性疾病的證據;  ④腎上腺皮質激素類免疫抑制劑治療是否有效。  若前2條皆為“是”,則溫抗體型AIHA可確診。若第2條為“否”,則需第3條“否”、第1和第4條“是”,方可確診所

    概述妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的

      1.該病臨床表現多樣化,輕重不一。一般起病緩慢,常表現為全身虛弱、頭昏,以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見于小兒,但有時也見于成人,往往有病毒感染史。起病急驟,寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克,神經系統表現有頭痛、煩躁以至昏迷。  皮膚黏膜蒼白及黃疸可見于1/3患者,半數以上患者

    妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的簡介

      自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。 自身免疫性溶血性貧血不常見。Chaplin(1973)曾有妊娠并發原因不明自身免疫性溶血性貧血的

    小兒自身免疫性溶血性貧血的病因分析

      本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性(即原發性)及繼發性兩大類。據文獻報道,溫抗體較冷抗體顯著為多,而繼發性自免溶貧約占60%。  1.特發性  病因不明。  2.繼發性  常見病因有:  ①感染可由細菌,病毒,支原體或疫苗接種等引起,病

    概述自身免疫性溶血性貧血的發病機制

      尚未闡明,病毒、惡性血液病、自身免疫病等并發AIHA或原發性AIHA可能通過遺傳基因突變和(或)免疫功能紊亂、紅細胞膜抗原改變,刺激機體產生相應抗紅細胞自身抗體,導致紅細胞壽命縮短,發生溶血。  1)遺傳素質:新西蘭黑鼠是AIHA的動物模型,較易產生抗紅細胞抗體,出現溶血性貧血的表現,酷似人類的

    簡述自身免疫性溶血性貧血的治療方法

      1、病因治療  治療原發病最為重要。  2、糖皮質激素  為治療溫抗體型AIHA的主要藥物,潑尼松1~1.5mg/(kg·d),紅細胞計數恢復正常后,每周減5~10mg,至30mg/d時減量放緩,1~2周減5mg,,最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15

    自身免疫性溶血性貧血的臨床表現

    1)溫抗體型多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。2)冷抗

    自身免疫性溶血性貧血的臨床表現

      1)溫抗體型  多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。

    小兒自身免疫性溶血性貧血的診斷標準

      根據有溶血的臨床表現,抗人球蛋白試驗陽性,即可作出診斷,診斷成立后,還應進一步確定是原發性或繼發性,對此,可結合臨床表現進行考慮,在有些繼發性AIHA患者,其原發病常在出現溶血性貧血之后才出現,因此,長期追蹤觀察,可及時發現原發病,此外,血清學檢查結果也可能有助于原發性與繼發性AIHA的鑒別,一

    冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療相關介紹

      冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療原則:  1.對急性繼發性CAS 例如繼發于肺炎支原體肺炎或傳染性單核細胞增多癥及急性PCH大多呈自限性患者要積極治療原發病。保暖最為重要。一般患者病程較短,均能自行痊愈。可以補充葉酸。  2.對慢性冷抗體型AIHA患者 糖皮質激素和脾切除效果都不佳。對貧血不重

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血簡介

      溫抗體型是自身免疫性溶血性貧血中最常見的類型。成人多見,女性多于男性。本病分為原發性和繼發性,兩者發病率報道不一,但大致相仿。繼發性者的常見病因有結締組織病和惡性B淋巴細胞增殖性疾病。溫抗體絕大部分為IgG,以IgG.和IgG.亞型為主,兩者都可結合補體。  IgG3與巨噬細胞Fc受體的親和力比

    正確認識自身免疫性溶血性貧血

      自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)為患者自身抗體引起紅細胞破壞的1種溶血性貧血。AIHA發生率3/(100000˙年)多數為,溫抗體,少數為冷抗體。圖片來源于網絡  AIHA患者體內存在的自身抗體不僅凝集自身紅細胞,也凝集所有供者紅細胞,故給

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血概述

       溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血,IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上,原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血以女性為主,除貧血和溶血外,一般無其他特殊癥狀;繼發性者常伴有原發病的臨床表現,其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、系統性

    溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的簡介

       溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血,IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上,原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血[1]以女性為主,除貧血和溶血外,一般無其他特殊癥狀;繼發性者常伴有原發病的臨床表現,其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、

    概述自身免疫性溶血性貧血的臨床表現

      1)溫抗體型  多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。

    1例自身免疫性溶血性貧血患者的輸血

    ? 1 病例簡介   患者,女21歲,1998年12月25日,因重度貧血急診入院, Hb 30g/L,當日下午申請AB型全血400ml。鹽水交叉因時發現主側凝集4+,正反定型不符, 凝血型有誤,詢問病史得知3日前輸用過AB型血500ml,用唾液檢測HAB血型物質的方法,定 型為“A”

    冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查

      靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象加熱后凝集現象消失常提示存在CAS的可能性而不是紅細胞緡錢樣形成。患者有相對穩定的慢性輕中度貧血網織紅細胞輕度升高外周血涂片可見紅細胞凝集現象無明顯紅細胞畸形,白細胞及血小板數多正常即使無明顯血紅蛋白尿含鐵血黃素尿仍可能陽性常有輕度膽紅素血癥。  冷凝集素試驗陽性,

    自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查

      1)血象:血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。  2)骨髓象:呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。  3)有關溶血的檢查:血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽

    冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷

      冷抗體型AIHA的診斷依據:①有充足的臨床和實驗室證據表明患者受冷后發生血管內溶血;②冷型自身紅細胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性,PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強;③直接Coombs試驗可陽性呈C3型。另外若能找到明確的繼發病因,應診斷繼發性冷抗體型AIHA;排除了繼發性方

    自身免疫性溶血性貧血的診斷與鑒別診斷

    診斷①有溶血性貧血的臨床表現,DAT陽性,除外其他類型的溶血,可診斷為溫抗體型AIHA;②如DAT陰性,但臨床表現較符合,腎上腺皮質激素或切脾治療有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為DAT陰性的AIHA。③有雷諾現象,冷凝集素效價顯著增高,或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性,可診斷為冷凝集素綜合征。

    自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查

    1)血象:血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關,周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞,偶見紅細胞被吞噬現象,網織紅細胞增多。2)骨髓象:呈幼紅細胞增生,偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變,這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。3)有關溶血的檢查:血清膽紅素升高,以間接膽紅素為主;新鮮尿檢查可見尿膽原增高;血清

    冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷

      冷抗體型AIHA的診斷依據:  ①有充足的臨床和實驗室證據表明患者受冷后發生血管內溶血;  ②冷型自身紅細胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性,PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強;  ③直接Coombs試驗可陽性呈C3型。另外若能找到明確的繼發病因,應診斷繼發性冷抗體型AIHA;排

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