思而贊獲批可用于罕見病Ⅲ型戈謝病治療
賽諾菲中國9月12日宣布：思而贊（注射用伊米苷酶）已經獲得中國國家食品藥品監督管理總局（CFDA）批準，增加慢性神經病變型（Ⅲ型）戈謝病的治療適應癥。此前，思而贊已獲批用于確診非神經病變型（I型）戈謝病的治療。該藥也是目前中國唯一獲批用于治療戈謝病的有效藥物。 戈謝病是一種最常見的溶酶體貯積癥（神經鞘脂貯積癥），屬于常染色體隱性方式遺傳，因位于1號染色體長臂上的葡萄糖腦苷脂酶基因的突變，造成體內該酶的缺乏，細胞內脂類分子無法正常代謝而堆積在溶酶體中，導致各種臨床表現。它是一種罕見的、進行性的、危及生命的、多臟器損害的遺傳代謝性疾病，造成骨髓和臟器的功能改變，引起各種相應的臨床癥狀。如不盡早治療，將顯著增加患者（尤其是兒童）進行性多系統疾病的風險，生活質量下降，殘疾，甚至死亡。 思而贊是一種由DNA基因重組技術人工合成的β-葡萄糖腦苷脂酶的類似物，它能夠補充戈謝病患者體內缺乏的β-葡萄糖腦苷脂酶，將糖脂質的葡萄糖腦苷脂水......閱讀全文
時評：為天價論文點贊
近日，四川農業大學水稻研究所陳學偉團隊在《CELL》雜志上發表的一篇論文，鎖定了對稻瘟病具有廣譜持久抗性的水稻天然變異位點，是一項同時具備基礎研究和應用研究價值的成果。隨即，四川農大發出共計1350萬元的獎勵支持經費，表彰參與研究的科研人員。 一篇論文獎勵1350萬，值不值、該不該、好不好？一
金域牽手諾唯贊！
2026年1月28日，金域醫學與南京諾唯贊生物科技股份有限公司（以下簡稱諾唯贊）正式達成戰略合作。雙方將聚焦神經系統疾病檢測領域，依托各自技術優勢與資源，共同構建“技術研發-臨床驗證-市場推廣”的一體化解決方案，加速神經系統疾病檢測技術從實驗室向臨床應用高效轉化。 金域醫學集團總裁嚴婷，營銷管
學而思與北大化學學院合作－大學教授帶中小學生做實驗
通過學而思網校平臺，國內中小學生可以跟著北京大學的教授學化學、做實驗。6月6日，學而思網校與北京大學化學與分子工程學院簽訂合作協議，將共同研發大科學課程體系。學而思網校總經理陳寧昱（左）與北京大學化學學院書記馬玉國（右）簽訂合作協議 北京大學化學與分子工程學院是在原北京大學化學系的基礎上發展起
戈謝病雙側全髖關節置換病例報告
戈謝病（GD）是一種較常見的溶酶體儲積病，為常染色體隱性遺傳病，又稱葡萄糖腦苷脂沉積病。是由于患者巨噬細胞內缺乏溶酶體葡萄糖腦苷脂酶（GBA），致使葡萄糖腦苷脂在網狀內皮系統的巨噬細胞溶酶體內大量聚積，形成“戈謝細胞”，從而引起以顯著肝脾腫大、貧血、骨質疏松及神經系統癥狀為特征的疾病。人群中戈謝病發
為環保大部制改革點贊
備受關注的《國務院機構改革方案》于13日提請第十三屆全國人大第一次會議審議，其中組建自然資源部、生態環境部為環保大部制改革定錘。 這次機構改革，將著力革除影響、阻礙我國環境保護的體制、機制痼疾，必將深遠地影響我國今后幾十年的發展，綠會為環保大部制改革點贊！ 關于這次環保大部制改革，我們認為：
外籍院士點贊中國科技創新
“我的中文名字叫艾思本，意思的‘思’，書本的‘本’。” 5月31日上午，在北京國二招賓館，一位頭發灰白、懷抱筆記本電腦的老人出現在了采訪室門口。剛剛落座，他就字正腔圓地用中文介紹自己的名字。他就是美國明尼蘇達大學教授、中科院外籍院士艾思本（Richard Lawrence Edwards）。
深圳三思關于撤并珠海三思的公告
尊敬的所有關注深圳三思的朋友們： 我司旗下的珠海三思子公司，由于已經完成了它的歷史使命，結合公司的戰略部署情況，經過公司高層的討論，現決定撤銷珠海三思，并將珠海三思的全部資產及員工合并到深圳三思總部，一切珠海三思的事宜也一并轉入深圳三思處理，以前珠海三思的客戶有事可撥打：0755-2697786
深圳三思縱橫全資收購上海三思縱橫
??????? 四月二十九日，深圳三思縱橫全資收購了上海三思縱橫，上海三思縱橫機械制造有限公司從此成為深圳三思縱橫下屬的全資子公司，黃志方親自兼任上海三思縱橫董事長。 ??????? 為了給深圳三思縱橫科技股份有限公司的上市鋪平道路，為了使上海三思縱橫的經營業績合并進入深圳三思縱橫科技股份有限
賽諾菲口服戈謝病治療藥物Cerdelga獲英國NICE批準
法國制藥巨頭賽諾菲（Sanofi）開發的口服戈謝病治療藥物Cerdelga（eliglustat）近日在英國監管方面傳來喜訊。英國國家衛生與臨床優化研究所（NICE）已發布一份最終指南，推薦將Cerdelga用于英格蘭和威爾士國家衛生服務系統（NHS），作為一種常規治療藥物，用于特定1型戈謝病（
Nature－Medicine：戈謝病潛在治療靶點RIPK3
是什么原因導致重癥戈謝病(Gaucher disease)的腦損傷和炎癥?人們對導致這類疾病中腦病理學的事件，還知之甚少，當前也沒有可用的治療方法。日前，以色列魏茨曼科學院、牛津大學和劍橋大學的科學家們發現了戈謝病有關的一個新的細胞通路。這項研究成果發表在2014年1月19日的《Nature
張衛紅：因熱愛而科研－因理念而卓越
“在人類文明嘗試掙脫地球引力，飛向廣袤宇宙深空的偉大年代里，減輕結構重量，提高結構性能，成為飛行器結構設計永恒的主題和不朽的信仰。”——這也是西北工業大學張衛紅教授團隊朝斯夕斯、念茲在茲的追求。 對于科研工作者來說，最高的夢想無疑是在面向國家重大戰略需求的科研難題上取得突破，獲得重大成果。作
安坤贊育丸的成分介紹
香附(醋制)、鹿茸、阿膠、紫河車、白芍、當歸、牛膝、川牛膝、北沙參、沒藥(醋制)、天冬、補骨脂(鹽制)、龍眼肉、茯苓、黃柏、龜甲、鎖陽、杜仲(鹽制)、秦艽、鱉甲(醋制)、艾葉(炭)、白薇、延胡索(醋制)、山茱萸(酒制)、鹿尾、枸杞子、雞冠花、黃芪、乳香(醋制)、赤石脂(煅)、鹿角膠、菟絲子、肉蓯
那些被“點贊”的成果怎樣了
“2016年，‘中國天眼’落成啟用，‘悟空’號已在軌運行一年，‘墨子號’飛向太空，神舟十一號和天宮二號遨游星漢……這一切，讓我們感到欣慰。” 2017新年鐘聲敲響前的幾個小時，國家主席習近平新年賀詞里的一席話，讓中科院的科研人員們心里暖暖的。2016年，奮斗在國家科研一線的中科院人，為祖國書寫
這項改革，科學家點贊了
“時間就是金錢”，這句話家喻戶曉。對科學家來說，時間就更值錢。然而，包括科學家在內的廣大科研人員，在“時間”和“金錢”上曾經有過不少的煩惱。 3月，為規范國家重點研發計劃管理，切實提高資金使用效益，財政部、科技部聯合發布了《國家重點研發計劃資金管理辦法》，以支持解決重大科技問題為目標，力求適應
太贊了！質粒提取鑒定及保存
（1） 質粒的提取 (Tiangen質粒提取試劑盒)：a） 挑菌： 選取培養板中大小中等的單個菌落， 消毒牙簽接種到10ml搖菌管中， 其中含有卡那霉素的LB約5ml， 37 °C， 220rpm恒溫搖床中震蕩培養過夜。b） 取上述2.0ml培養液， 于常溫下12000 rpm離心1分鐘， 棄上清，
落實“大思政課”
為深入貫徹落實習近平總書記關于思政課建設的重要論述、關于“大思政課”的重要指示和在中國人民大學考察時的重要講話精神，全面推動思政課改革創新，推動思想政治教育創新發展，教育部會同中共中央宣傳部、中共中央網絡安全和信息化委員會辦公室、科學技術部、工業和信息化部、生態環境部、國家衛生健康委、國家文物局
大盤點：全球10大擁有好“基因”的生物制藥公司
對于一個剛出生的孩子而言，擁有好的遺傳基因和有一個好名字都挺重要，對于一家公司而言，也是如此。目前全球僅生物制藥公司的數量就成千上萬，公司名字也多種多樣，但是在公司的名字中有一個單詞似乎最受歡迎，它就是“gene”（基因）。 本文就是盤點那些名稱中全部或部分包含有“gene”的、最著名的生物制
思坦儀器擬1050萬元收購思坦油氣15％股權
近日西安思坦儀器股份有限公司（證券簡稱：思坦儀器）發布公告稱，思坦儀器以現金1050萬元收購陜西長業油氣綜合服務有限公司（以下簡稱“長業油氣”）持有西安思坦油氣工程服務有限公司（以下簡稱“思坦油氣”）15%股權。本次交易完成后，思坦油氣將成為思坦儀器的控股子公司。 據了解，本次交易對手方為長業
安坤贊育丸的功能主治
安坤贊育丸，益氣養血，調補肝腎。用于氣血兩虛、肝腎不足所致的月經不調、崩漏、帶下病，癥見月經量少、或淋漓不凈、月經錯后、神疲乏力、腰腿痠軟、白帶量多。
安坤贊育丸的功能主治
益氣養血，調補肝腎。用于氣血兩虛、肝腎不足所致的月經不調、崩漏、帶下病，癥見月經量少、或淋漓不凈、月經錯后、神疲乏力、腰腿痠軟、白帶量多。
點贊“赤膊教授”！他為何光著膀子干
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/9/508328.shtm
“典贊·2018科普中國”活動舉行
1月16日，由中國科協、人民日報社主辦，人民網承辦的“典贊?2018科普中國”揭曉盛典在京舉行，活動現場揭曉了2018年度十大科學傳播人物、十大科學傳播事件、十大科普自媒體、十大“科學”流言終結榜和十大網絡科普作品。 中國科協黨組書記、常務副主席、書記處第一書記，中國科學院院士懷進鵬，人民日
洋保健品真的很“贊”嗎
現如今，林林總總的食用保健品已不再是老年人的“ZL”，很多年輕人也開始熱衷靠保健品養生了，特別是那些無論從名字還是包裝上都很洋氣的保健品，更是受到不少消費者的追捧。 保健品市場新變化 1.消費人群年輕化，產品定位中青年。 調查顯示，2012年以前，保健品的消費對象主要為老年人；201
謝網友贊白花，兼說驢肉火燒
一，感謝諸位友人的評價: 獨特的研究經歷，及超一流的解決實際分析化學問題的能力； 超人的對各種事物(例如傳園慧)的反響/響應速度； 始終站在道德的高度，讓人無法拿到臺面上說你… 獨特的個性和氣質； 流暢的文字能力和意味深長的話話… 網友們買你的賬! 謝啦! 再
世衛組織贊中國甲流疫苗安全
“中國的甲型H1N1流感疫苗安全有效，我和我的家人會選擇注射中國生產的疫苗。”世界衛生組織駐華代表藍睿明27日說。 藍睿明當天在接受記者采訪時表示，作為世界首個可以應用甲型H1N1流感疫苗的國家，中國目前的疫苗使用情況符合世衛組織預期，事實證明是安全有效的。 他說，人類研發生產流感疫
尹贊勛：名以“志留”譽地學
“看看，你們的工作很不仔細，把圖的方向搞錯了。穆恩之、盛金章的工作就很仔細，應該向他們學習。”尹贊勛指著手中報告里的一張圖，很嚴肅地對身邊的年輕人說。 年輕人叫范嘉松。半個多世紀后，當88歲高齡的范嘉松回憶起這件事時，臉上仍不由得一陣陣發熱：“尹先生是一位治學嚴謹的地學家。這件事對我震動很大
在華外專點贊中國科技創新成就
◎實習記者 張佳欣黨的十八大以來，科技創新對經濟社會發展的驅動作用日益凸顯。我國始終把國際科技合作作為推動科技改革發展的重要內容，作為集聚全球創新資源、提升科技創新能力的重要支撐。十年間，我國吸引一批又一批科技領域的外國專家來華工作，他們在諸多領域發揮著舉足輕重的作用，或參與中國科技創新的建設，或成
FDA授予腺病毒基因療法AVRRD02孤兒藥資和罕見兒科病資格
Prevail Therapeutics是一家致力于為神經退行性疾病患者開發潛在疾病修飾AAV基因療法的生物技術公司。近日，該公司宣布，美國食品和藥物管理局（FDA）已授予其基因療法PR001治療戈謝病（Gaucher disease，GD）患者的孤兒藥資格認定（ODD）。此外，FDA還授予了P
行而不輟－共創未來
2021年11月30日，中國儀器儀表學會分析儀器分會（以下簡稱：分析儀器分會）“十屆二次秘書長工作會議”、“十屆二次常務理事會”先后在北京雪迪龍科技股份有限公司成功舉辦。受疫情防控影響，會議采用線上線下結合的形式進行，包括分會正副理事長、常務理事、正副秘書長、秘書處等近60人參會，會議主題是討論
量子通信－玄而不虛
英國《自然》雜志日前評選出年度十大科學人物，中國量子衛星項目首席科學家潘建偉入選。國際頂級學術期刊為中國科學家和科研項目點贊，但是國內網絡上卻流傳著一些針對量子通信的流言甚至謠言，有的甚至稱這是“玄學”、“騙局”。圖片來源網絡 量子通信是“騙局”嗎？經過百年發展，看似艱澀難懂的量子力學理論基礎