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    MRI導向丘腦腹中間核立體定向毀損術治療書寫痙攣病例分析



    書寫痙攣(WC)是一種原發性、任務特異性、局灶性肌張力障礙,且不伴其他功能障礙。臨床特征為書寫時因手肌緊張或運動異常致書寫障礙。發病機制主要為基底節及其連接環路功能障礙、感覺運動系統各層面抑制作用減弱、大腦皮質可塑性和穩態性異常、感覺運動處理功能障礙等。立體定向丘腦腹中間核(Vim)損毀術治療有效,現將2例書寫痙攣患者的治療和預后報告如下。

     

    例1 男性,41歲。主因右手書寫時不自主震顫10年,于2014年7月1日入院。患者10年前m現右手書寫時字跡不規整,未予重視。此后癥狀逐漸加重,表現為寫字時筆劃扭曲、字跡歪斜,伴不自主震顫,為把字寫好而用力握筆,但震顫更加明顯,需左手固定右手按指書寫,手臂肌張力障礙量表(ADDS)分級4級。既往無高血壓、糖尿病、冠心病等病史。

     

    外院診斷為“特發性震顫(ET)”,予普萘洛爾10 mg(3次/d)和谷維素20 mg(2次/d)口服,癥狀有所改善,但藥效逐漸減弱,增加劑量后出現胸悶、心慌等不良反應。為求進一步診斷與治療,至我院就診。

     

    入院時體格檢查:患者一般狀況良好,心臟、肺部、腹部、脊柱、四肢均未見明顯異常.四肢肌力、肌張力正常,無感覺障礙,無平衡障礙體征,生理反射存在,病理反射未引出。實驗室檢查無明顯異常。頭部CT和MRI檢查亦未見明顯異常。I臨床診斷為書寫痙攣(震顫型)。2014年7月3日行MRI導向左側丘腦腹中間核立體定向損毀術。術中應用Leksell立體定位頭架(瑞典Elekta公司)和立體定向手術計劃系統(瑞典Elekta公司)。

     

    于局部麻醉下安裝Leksell立體定位頭架后進行三維MRI(3D—MRI)掃描,計算左側丘腦腹中間核靶點坐標(圖1);于立體定向下將電極植入丘腦腹中間核,電生理學刺激驗證靶點后先予以可逆性毀損(45℃,60 s),若患者無不適感,再行永久性毀損(75℃,100 s);然后將靶點上提4 mm,重復一次毀損。術后復查CT顯示左側丘腦腹中間核定位準確(圖2)。術后患者右手書寫時震顫立即消失,寫字較術前工整(圖3),采用整體功能改變評分(GROC)評價患肢功能改變,評分為7分;ADDS分級為1級。術后隨訪1年,未見復發,可正常工作和生活。

     


    圖1頭部MRI檢查顯示丘腦腹中間核(紅色標記所示),1a橫斷面T1WI;1b冠狀位T1WI(經丘腦腹中間核層面);1c矢狀位T1WI

     


    圖2手術前后頭部CT檢查所見2a術前未見明顯異常2h術后可見丘腦腹中間核定位準確(箭頭所示);圖3手術前后書寫的“安徽省立醫院”字跡3a術前書寫的字跡3b術后書寫的字跡

     

    例2 男性,57歲。因右上肢不自主震顫6年,于2叭4年10月14日入院。患者6年前出現右上肢不自主震顫,書寫、持筷時尤為明顯,其余肢體未見明顯異常,至當地醫院就診,但未予明確診斷,亦未予特殊處理。2年前右上肢震顫幅度增加,右手無法書寫和持筷進食,但搬運物體時右上肢并無明顯震顫癥狀,ADDS分級4級。既往有高血壓、糖尿病等病史。為求進一步診斷與治療,至我院就診。入院時體格檢查:患者一般狀況良好,心臟、肺部、腹部、脊柱、四肢均未見明顯異常,四肢肌力、肌張力正常,無感覺異常,無平衡障礙體征,生理反射存在,病理反射未引出。實驗室檢查無明顯異常。頭部CT和MRI檢查顯示腔隙性梗死。臨床診斷為書寫痙攣(震顫型);糖尿病;高血壓。于2014年10月22日行MRI導向左側丘腦腹中間核立體定向毀損術,具體手術過程同例1。術后患者右上肢震顫明顯改善,GROC評分5分,ADDS分級2級。隨訪至今,未見復發,可正常工作和生活。


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