39歲女性右眼突出逐漸明顯病例分析

病例簡介

39歲，女性，右眼突出逐漸明顯。影像學見下圖。

矢狀（A）和冠狀（B）T1加權成像（T1WI）提示右側有梭形腫塊，沿V2和V3神經分支延伸，伴翼腭窩增寬。造影后，冠狀T1加權成像（C）提示實性病灶異質性增強。軸向T2加權成像（T2WI，D）提示囊性病變。軸向CT（E）顯示翼狀腭窩骨窩的骨壁擴張性重塑，無侵襲性特征，提示生長緩慢，為良性。

診斷

三叉神經鞘瘤（V2和V3）。

背景

神經鞘瘤是由周圍神經髓鞘中的施萬細胞發展而來的良性腫瘤。它們可累及任何髓鞘神經，常見于頭部和頸部，特別是沿第VIII腦神經。三叉神經鞘瘤占所有顱內神經鞘瘤的6%，通常累及腦池或加塞氏神經節。

臨床表現

（1）軟組織腫塊和/或神經系統癥狀取決于所受累的神經節段。

（2）感覺癥狀，如麻醉、疼痛或相應的半面部有灼燒感。

（3）V₁:額部和上眼瞼； V₂:下眼瞼、臉頰、鼻翼、上唇；  V₃:臉頰、顳部和下巴。

V₁段可因感覺通路的損傷而導致角膜反射喪失。

V₃段可因咀嚼肌與嘴底無力引起運動障礙，以及鼓膜張肌受累所導致的聲音衰減、反射消失。

主要診斷依據：

（1）腫塊呈梭狀，沿周圍神經分分布，緩慢增長，CT上的骨壁變寬/重塑；

（2）病變通常在T1WI上表現為低/等信號，在T2WI上表現為高信號，也可能表現出中央低信號，符合“靶征”。造影后，呈增強狀態。提示可能有顱內出血、鈣化和囊性病變，尤其是當腫塊體積較大時。但是腫塊為良性，迅速生長或破壞骨骼是很罕見的。

鑒別診斷

? 腦膜瘤（均質增強，硬腦膜尾）

? 表皮樣囊腫（擴散受限）

? 脂肪瘤（脂肪信號）

?淋巴瘤或轉移（侵襲性特征更強）

治療

? 腫塊較小/無癥狀時，保守治療，定期隨訪；

? 對于腫塊體積大、有癥狀的患者，首選手術切除。