病例資料
患者男性，18歲。主因胸骨后胸痛1天就診。患者生命體征正常，既往史包括胃食管反流病（GERD）。體格檢查未發現異常，患者基礎代謝率（BMP）和全血細胞計數均正常，肌鈣蛋白、心電圖以及胸部X線檢查未見異常。
基于患者近期存在酒精攝入、多次嘔吐且在應用含有粘性利多卡因、二甲基硅油氫氧化鋁以及氫氧化鎂的胃腸雞尾酒療法后癥狀明顯改善而診斷為胃炎，經處方質子泵抑制劑后出院。
10日后，患者因出現便血、腹痛以及無血性嘔吐返回到急診室就診。入院生命體征：心率141次/min，室內空氣下血氧飽和度為90%。因疑似胃腸道疾病引起的低血容量（心律133次/min，血氧飽和度94%，血壓113/64mmHg）而接受靜脈晶體液和吸氧治療。
患者呈現急癥狀態且存在彌漫性腹痛。直腸指診未見血跡。CT檢查顯示心包積液并伴有彌漫性腹水、肝淤血以及膽囊病增厚（圖1）。
（圖1 CT檢查）
床旁心臟超聲檢查證實存在大量積液以及右心衰竭證據，支持心包壓塞的診斷。心電圖（ECG）檢查顯示竇性心動過速伴心電交替（圖2）。
（圖2 心電圖檢查）
患者緊急入心導管室行心包穿刺，排出約1500ml血清液。心包穿刺術前實驗室檢查發現患者存在乳酸性酸中毒（乳酸8.71mmol/L，pH值7.18，陰離子間隙 28mmol/L），急性腎損傷（血尿素氮 25.1mg/dl,肌酐 1.94mg/dl）以及轉氨酶升高（AST 379 U/L,ALT 266 U/L）,提示全身灌注減少。
患者隨后轉入重癥監護病房，并很快出現發熱（38.9℃），凝血障礙（PT 33.3s，APTT 43.2s）以及暴發性肝衰竭（AST > 7000 U/L，ALT 4141 U/L ，白蛋白 2.6g/dl），疑似缺血性肝炎（休克肝）。心包積液檢查未發現急性病毒和細菌感染證據。
進一步實驗室檢查發現，抗核抗體（ANA）、anti-dsDNA陽性，補體C3和C4水平低，結合滲出性無菌性心包積液，患者符合2012年系統性紅斑狼瘡國際合作組（SLICC）系統性紅斑狼瘡（SLE）的診斷標準。且患者的進一步門診病史提示近期系統檢查時關節疼痛及其祖母患有SLE的情況。患者隨后接受類固醇和羥氯喹治療，癥狀明顯改善。
討論分析
心包壓塞是心包積液的潛在致命性后果，如果治療不及時，可導致心臟舒張和收縮功能受損、阻塞性休克以及完全性心血管衰竭。由于心包壓塞僅發生于1%的SLE患者，因此比較罕見。SLE是一種自身免疫性疾病，可累及全身多個系統，其首發癥狀多種多樣，常導致誤診。本病臨床上同時有多器官損害，心臟是其常見的受累器官之一，心包炎是SLE心臟受累最常見的表現之一，但臨床上很少有關于心包壓塞作為SLE最初表現的報道。本例患者與之前的病例報告有所不同，包括患者性別、年齡、心包積液量以及隨后發生心包壓塞。不過即使是小容量的心包積液也可能導致心包壓塞，大容量心包積液常預示著后遺癥的發生。
本例患者從最初就診無明顯癥狀至10日后出現心包壓塞，提示其病情發展迅速。推測患者10天前因胸痛首次就診很可能是心包炎初始發病，正如一些研究發現的，男性SLE患者有較高的漿膜炎發生率，心包積液也可能在疾病早期出現。
雖然SLE的診斷具有挑戰性，但此前多項研究表明，SLE的早期診斷和治療能顯著改善患者的預后。心包壓塞是一種致命性疾病。有研究表明，SLE患者出現有癥狀的心包積液也預示著生存率下降，這進一步強調了SLE早期診治的必要性。
SLE患者心臟損害常見，心包壓塞是SLE繼發心包積液的一種罕見但致命的并發癥。因此，臨床上對SLE患者應常規做心電圖、心臟超聲和血清學檢查，以便早期發現SLE患者心臟受累的征象，為診斷、治療和預后判斷提供參考。