高鐵血紅蛋白還原試驗臨床檢驗基礎

「參考值」

高鐵血紅蛋白還原75%以上。

「臨床意義」

紅細胞內6-磷酸葡萄糖脫氫酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代謝中能使6-磷酸葡萄糖變為6-磷酸葡萄糖酸，同時使三磷酸吡啶核苷（TPN）變成還原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）變成還原型谷胱甘肽（GSH）并使高鐵血紅蛋白（HbFe+++）還原成低鐵血紅蛋白（HbFe++）。本試驗用亞硝酸鈉使HbFe++氧化為HbFe+++（暗棕色）以美藍的遞氫作用加強磷酸戊糖旁路的糖代謝。如果紅細胞內G-6PD含量正常，則有足量TPNH產生，它作為高鐵血紅蛋白還原酶的輔酶，醫學|教育網搜集整理在美藍（遞氫體）參與下使HbFe+++很快還原成HbFe++.GSSG還原成GSH：如果紅細胞缺乏G-6PD則TPNH生成減少，HbFe+++還原成HbFe++也減少，本試驗即以高鐵血紅蛋白還原率來反映TPNH生成狀況而間接測知G-6PD是否缺乏。

G-6-PD缺乏患者高鐵血紅蛋白還原減低31%～74%為中間數值（雜合子），30%以下為顯著缺陷（純合子）。