骶前脊膜膨出是一種罕見的先天性疾病。該病癥主要是因為骶椎前裂導致脊膜向盆腔內膨出而引起。由于脊膜膨出部位隱匿于盆腔內，如果沒有出現神經損傷或神經壓迫等癥狀，在臨床上一般較難診斷。患者容易因直腸膀胱壓迫而就診，這也易于導致醫務人員的誤診或漏診。濱州醫學院附屬醫院神經外科于2015年4月收治了1例骶前脊膜膨出患者，本文對患者資料進行回顧性分析，并結合文獻探討了骶前脊膜膨出的診斷、治療情況及預后結果，現報道如下。
一、資料與方法
患者因“下腹部隱痛7d”于2015年4月入住濱州醫學院附屬醫院神經外科。患者于7d前無明顯誘因出現下腹部隱痛不適，持續存在，無大小便失禁，無便秘，無尿頻尿急尿痛等癥狀，無肉眼血尿，行泌尿系彩超檢查示“右腎區未探及明顯腎臟樣回聲，膀胱右后方囊性病變，約12 cm×9 cm大小”。門診以“盆腔占位”收入濱州醫學院附屬醫院泌尿外科。
體格檢查：下腹部略隆起，可觸及囊性腫物，無明顯壓痛，四肢肌力肌張力正常，活動自如，骶尾部皮膚無異常感覺，雙下肢淺感覺及本體感覺正常，雙側巴氏征陰性。輔助檢查：行骶尾部MR檢查示骶前區囊性病變，行骶尾部CT檢查示盆腔內、骶前區囊性病變，考慮來源于骶管。經濱州醫學院附屬醫院神經外科會診后以骶前脊膜膨出轉入神經外科。
治療情況：入神經外科后積極完善各項術前檢查，排除手術禁忌后在全麻下行骶前脊膜膨出修復術，術中見骶管尾端有一直徑約2 cm骶骨缺損，于骶管尾端，剪開一小口，緩慢釋放腦脊液后，見骶管部分缺損，脊膜向前膨出，置入腦室引流管抽吸腦脊液約300ml，分離脊膜及囊頸，探查囊內除終絲外無其他神經組織，于囊頸處用雙7號線結扎，縫合脊膜，依次關閉。
二、結果
1.術前術后及3個月后MRI圖像：圖1顯示了患者在手術前后3個月內的MRI圖像。術前MRI可見骶前區囊性病變區（圖1A）；術后MRI復查囊性病變區消失，殘留氣體少許（圖1B）。術后3個月囊腫無復發，且骶前區病變恢復正常（圖1C）。
圖1骶前脊膜膨出的患者手術前后3個月內的MRI圖像。A：術前MRI檢查；B：術后MRI檢查；C：術后3個月MRI檢查
2.術后恢復情況：術后患者癥狀消失，無大小便失禁，無便秘，無性功能障礙。3個月隨訪，復查MR囊腫無復發，癥狀消失。
三、討論
脊膜膨出在臨床上鮮有病例，是一種非常罕見的先天性疾病。通常是由于胚胎發育階段中胚層的先天發育異常所致。根據目前已有的患者數據，腰骶部是脊膜膨出的常發部位，腦脊液通過脊椎缺損處向中線突出，并形成堆積變成囊袋狀腫物。由于該疾病較為少見，且其臨床表現與婦產科、泌尿外科、普通外科等部分疾病較為相似，因此常出現漏診和誤診。實際上，骶前盆腔占位、先天性骶管缺損以及盆腔臟器組織受壓是脊膜膨出在臨床上較為典型的表現。根據已有的數據可見，30歲左右人群為該疾病的好發人群，患者通常同時伴有其他器官的畸形發育。部分患者表現出盆腔臟器壓迫，有尿頻、尿急、排尿困難、腹脹、便秘等癥狀；另有部分患者表現為下肢肌無力、放射狀的腰部疼痛等神經性癥狀；少數患者還具有囊腫感染等癥狀。
目前，效果最好的診斷方式是采用MRI，其具備多平面成像的特點，因此能夠確定囊腫與椎管之間的關系，進而便于觀察囊腫的形態，并能夠觀察是夠存在畸胎瘤。此外，采用CT診斷能夠較好地顯示骨質缺損的位置和形態，囊腫密度與蛛網膜下腔一致。在該種疾病的治療方面，臨床上大致包括3種手段，即經盆腔入路、囊腔腹腔分流術以及骶后入路。下面分別對各種手段進行簡要介紹。經盆腔入路的優點在于該方式可以將囊壁切除，對于囊內疑有馬尾成分的患者，以及骶管前部骨性缺損較大的患者，由于無法關閉囊頸部和不易修補瘺口最好采用骨盆入路的方式。
該方法的缺點是，骨盆入路操作非常復雜困難，且術后發生顱內感染的可能顯著提升。原因在于膨出巨大，出口位于骶前，位置深，且通常非常隱蔽。囊腔腹腔分流術操作較為簡單，手術過程中無需切除囊壁，但這種手術過程中引流管長期位于腹腔中，不但增加了感染機會，且后期有堵管的可能，此外，該種手術易于損傷直腸及腹膜后血管，并且，對于囊腫較大的患者單純引流無法緩解壓迫癥狀。骶后入路手術的優點在于其創傷小，手術操作簡單，損傷神經幾率低。該種方式的缺點主要是對于有馬尾神經突入囊腫內且骶管前部骨性缺損較大的患者易于損傷馬尾神經且不易結扎囊頸部。
濱州醫學院附屬醫院神經外科2015年4月期間收治1例骶前脊膜膨出患者，經過MRI以及CT檢查確定骶前區囊性病變，診斷為骶前脊膜膨出，治療過程中采用經骶后入路，其主要目的在于修補瘺口，封閉腦脊液以及囊腫通路，進而清除囊液解除神經壓迫，緩解臨床癥狀。術后患者癥狀消失，大小便功能正常，性功能正常，通過復查MRI結果可見盆腔內、骶前區病變恢復正常，患者治療后20d痊愈并出院，隨訪3個月期間無明顯變化。綜上可知，根據臨床表現進行骶骨拍片，CT及MRI對骶前脊膜膨出的診斷具有較大的指導意義，單純骶前脊膜膨出采用骶后入路手術安全便捷，值得臨床應用及推廣。