1.病例資料
19歲男性，因間斷頭痛4年余、加重1個月入院。4年前出現頭痛，呈脹痛，自行服用止痛藥后可緩解；近1個月來，頭痛加重，伴惡心、嘔吐。當地醫院行頭顱CT檢查示第三腦室內一類圓形稍高密度影，未見囊變及鈣化（圖1A），為求進一步診治解放軍總院就診。入院后體格檢查：神志清除，語言正常，視力右眼0.6、左眼0.8，視野正常；雙側瞳孔等大正圓，直徑3 mm，對光反射靈敏；四肢肌力肌張力正常。頭顱MRI平掃+增強掃描示第三腦室內一稍長T1、稍長T2類圓形信號影，邊界清楚，明顯強化，垂體大小及信號正常（圖1B~D）。
腦脊液檢查示腦蛋白定性陽性，腦脊液蛋白定量為1 393 mg/L（參考值150~400 mg/L），腦脊液絨毛膜促性腺激素β亞單位9.9 U/L（參考值0~5 U/L）。血清垂體激素檢查均正常。術前考慮鞍上及第三腦室內生殖細胞瘤，顱咽管瘤不除外。行神經內鏡下活檢術，術中冰凍切片病理檢查示顱咽管瘤，遂擴大切口在顯微鏡下經額角行腫瘤全切術。術后病理結果為顱咽管瘤。
2.討論
該病例的特點為青年男性，病史較長，病變位于鞍上及第三腦室內，無囊性變，CT未見鈣化等顱咽管瘤的典型表現，腦脊液絨毛膜促性腺激素增高，術前首先考慮生殖細胞瘤，但術后病理為顱咽管瘤。顱咽管瘤和生殖細胞瘤的治療方式及預后完全不同，因此術前正確診斷非常重要。術前討論時要充分考慮到各種可能，在手術方式的選擇及切口設計上要做好充分準備。
本文病例在手術方式設計時就制定了先在神經內鏡下行活檢術，如果冰凍切片病理檢查結果為生殖細胞瘤，就結束手術，進行化療和放療；如果是顱咽管瘤或其他性質的腫瘤，則中轉改為開顱顯微鏡下腫瘤全切術。病理檢查是指導治療的金指標，在條件允許的情況下必須要取得病變的病理檢查結果，而不能依靠單一的化驗結果就診斷病變性質，更不能根據單一的化驗結果就行放化療。因此，充分的術前討論和完善的手術方案設計非常重要。診斷及治療疾病必須依據病理檢查結果，影像學及單一的化驗結果不能作為放化療的可靠依據。
來源：屈曉東,馬陳建,劉磊.顱咽管瘤絨毛膜促性腺激素增高1例[J].中國臨床神經外科雜志,2020,25(10):734.