1.臨床資料
患者，女性，67歲，因“左眼瞼下垂10月，頭暈伴嘔吐半月”入院，既往有慢支病史。查體：左動眼、滑車、展神經麻痹，右側肢體肌力IV級。顱腦MRI：左側巖尖區啞鈴型長T1、等T2異常信號，病灶明顯均勻強化（圖1）。
圖1 患者軸位T1WI增強檢查
術前診斷考慮左側蝶巖斜區腦膜瘤。入院后行左側擴大翼點入路腫瘤切除術。術中見腫瘤起源于巖尖區，騎跨中后顱窩生長，向前侵犯海綿竇，向后達小腦幕下，腫瘤有包膜，灰白色，實質性，大部分質地較硬，周邊部分質地韌，血供極其豐富，與腦干粘連緊密，顯微鏡下近全切除腫瘤大小約4.5×4×6 cm。術后復查CT腫瘤切除滿意（圖2）。
圖2 患者術后CT檢查
術后病理為涎腺導管癌，免疫組化：CK（弱+）、CD117（+）、GFAP（－）、TTF1（－）、Syn（－）、CD56（－）、P63（－）、Ki-67（30%）（圖3）。術后患者出現頑固性癲癇發作">癲癇發作，右側肢體癱瘓及昏迷，并發肺部感染，給予氣管切開及控制癲癇后病情好轉，術后1月患者意識逐漸轉清，后自動出院，未行放化療。術后半年隨訪患者因嚴重肺部感染死亡。
圖3 病理：腫瘤可見壞死、腺樣分化、導管及篩樣等多種形態結構（HE染色×100）。
2.討論
涎腺導管癌（salivary duct carcinoma，SDC）是一類極少見的，由涎腺導管上皮發生的高度惡性腫瘤，約占涎腺惡性腫瘤的1%～3%。由Kleisasser等1968年首次報道，其組織學表現與乳腺導管癌極為相似，由此得名。1991年WHO新分類中已明確將其列為涎腺惡性腫瘤的一個類型。SDC主要發生于大涎腺，以腮腺最為常見，其次發生于顱底頜下腺、舌下腺、腭部、頰部、副鼻竇等小涎腺。腫瘤多生長迅速，病期短，多數在半年之內，易發生淋巴結轉移，血行轉移率高，易侵犯神經，患者多有神經癥狀。組織學特點為：腫瘤大體表現呈單個多結節狀，硬、灰白色，界限不清，有些病例可見其浸潤生長到腺外的周圍組織。鏡下特點是導管內或發育不良的導管細胞巢呈實質性、篩孔狀和乳頭狀結構，中心有粉刺樣壞死。
國內有作者報道起源于涎腺的腺樣囊性癌侵犯顱內的病例，但尚未見SDC原發于顱內的報道，國外Venteicher等報道1例頜下腺SDC患者術后發現腦轉移。本例患者SDC很可能起源于顱底涎腺，通過顱底神經如三叉神經侵犯至顱內，或者通過淋巴或血行轉移至顱內，但患者術前無頜面部不適及體征，故未做進一步檢查。
SDC的影像學檢查無特異性表現，CT為等或低密度腫物，可有沙粒樣鈣化，MRI上病灶T1WI等信號，T2WI混雜高信號，腫瘤生長較快可有壞死或囊變，密度或信號多不均勻，腫瘤惡性程度高，血供豐富，多明顯均勻強化，與腦膜瘤相近，有時可見“腦膜尾征”，這使得其更難與腦膜瘤相鑒別。
本例從頭顱MRI檢查及術中情況來看類似于蝶骨巖斜區腦膜瘤，兩者術前很難鑒別，確診主要靠病理。盡管SDC與腦膜瘤在影像學上很難鑒別，兩者之間無特異性的差異，但術后病程卻有很大不同。SDC典型的生物學行為是侵襲性生長，惡性程度高，最終可因局部病變或遠處轉移導致患者死亡。而腦膜瘤生長緩慢，切除腫瘤后輔以放療預后較好。SDC的治療以手術為主。放療、化療為輔助綜合治療。因為腫瘤浸潤性強，如果術中考慮到可能是SDC，需作廣泛切除，包括受侵犯的硬腦膜，盡可能的全切干凈。術后經組織學診斷一旦明確為SDC后，就要進一步行化療或放療。SDC是涎腺腫瘤中預后最差、惡性程度最高的腫瘤之一。文獻報道77%患者診斷后2～3年內死亡，2年存活率為58%，5年存活率為30%。