1.病歷摘要
病例1，男性，50歲；因反復頭痛、頭暈伴四肢麻木、抽搐7年于2012年2月入院。查體無明顯神經功能缺失與感覺異常。影像學資料：頭顱CT平掃+三維重建示左側顳葉一類圓形占位，邊界較清晰，其內可見低密度影，周邊可見斑條狀鈣化，腦溝、腦裂與腦池內散見脂肪密度播散病灶。MRI平掃+增強示左側顳葉類圓形異常信號影，輪廓尚清楚，T1WI呈中心等低信號為主、近腦干方向為高信號的混雜信號，見散在分布于腦室、腦溝、腦裂與腦池的脂滴，T1WI呈高信號，T2WI信號略有衰減，脂肪抑制序列呈極低信號，在各回波序列圖像上與皮下脂肪信號變化同步。
全麻下經左側翼點入路開顱，術中所見：經顳葉皮質造瘺，包膜切開后，可見淡黃色奶酪樣脂類內容物與少許毛發，在切除囊腫過程中予棉片保護，防止手術過程中囊腫內容物進入蛛網膜下腔，囊壁與腦干黏連密切，小心剝離，完全切除囊腫壁后反復生理鹽水沖洗，清除瘤腔內殘渣。顱壓下降后，解剖外側裂，沖洗外側裂蛛網膜下腔脂粒。
病理診斷：皮樣囊腫。術后予激素抗炎、預防癲癇等對癥處理，術后恢復良好，無發熱、癲癇發作等并發癥。術后行腰椎穿刺，腦脊液無炎癥表現。術后隨訪5年，復查頭顱MRI，未見囊腫復發，蛛網膜下腔脂粒無變化。術后至今病人癲癇未再發作。
圖1 顱內皮樣囊腫病例1影像學與病理資料1A術前頭顱CT見左顳葉囊性占位，擠壓腦干，近腦干部囊壁鈣化1B、1C術前MRIT1WI囊腫中心等長T1為主、近腦干方短T1為主的混雜信號，可見散在分布于腦室、腦溝、腦裂及腦池的脂滴，T1WI上呈短T1信號1D術后2年MRI復查脂類無明顯變化1E病理提示皮樣囊腫（蘇木精-伊紅染色染色×100）
病例2，女性，34歲；因左額部疼痛10余年，加重10d于2015年8月入院。查體無明顯神經功能缺失與感覺異常。影像學資料：頭顱CT平掃加三維重建示左側額葉一類圓形占位，邊界較清晰，其內可見低密度影，CT值約－50~10HU，鄰近腦實質與左側腦室受壓移位，右側腦室額角可見一類圓形脂肪密度病灶，腦溝、腦裂與腦池內散見脂肪密度播散病灶。
MRI平掃+增強示左側額葉類圓形異常信號影，輪廓尚清楚，T1WI呈中心等低信號為主、周邊斑條狀高信號的混雜信號，可見散在分布于腦室、腦溝、腦裂與腦池的脂滴，T1WI呈高信號，T2WI信號略有衰減，脂肪抑制序列呈極低信號，在各回波序列圖像上與皮下脂肪信號變化同步。全麻下經左側額外側入路開顱，術中所見：額下回皮質造瘺，包膜切開后，可見淡黃色奶酪樣脂類內容物與少許毛發，可見囊腫與側腦室之間有2個破口相通，在切除囊腫過程中予棉片保護，防止手術過程中囊腫內容物進入腦室，完全切除囊腫壁后反復生理鹽水沖洗，清除瘤腔內殘渣，取下棉片，經破裂口予生理鹽水反復沖洗腦室。
顱壓下降后，暴露視神經，可見視神經上沾有毛發樣組織，予清除，并解剖外側裂，沖洗外側裂蛛網膜下腔脂粒。病理診斷：皮樣囊腫。術后予激素抗炎、預防癲癇等對癥處理，術后恢復良好，視力、視野無影響，無發熱、癲癇發作等并發癥。術后行腰椎穿刺，腦脊液無炎癥表現。術后隨訪2年，復查頭顱MRI，未見囊腫復發，蛛網膜下腔脂粒無變化。現病人無頭痛不適。
圖2 顱內皮樣囊腫病例2影像學與病理資料2A術前CT左額葉近側腦室旁一類圓形低密度占位，右側側腦室額角、蛛網膜下腔見脂肪密度播散病灶2B術前MRI左額葉囊腫中央呈稍低信號，上方高信號，呈僧帽形狀2C囊腫內容物呈淡黃色奶酪樣2D囊腫與腦室有兩個破口相通2E囊腫內毛發2F、2G術后MRI分別為6個月及2年后復查，原部位囊腫未見復發，蛛網膜腔隙內脂粒未增大2H病理證實為皮樣囊腫（蘇木精-伊紅染色染色×100）
2.討論
顱內皮樣囊腫分為原發性和繼發性兩種，顱內原發性皮樣囊腫是一種先天性良性病變，僅占顱內腫瘤0.04%~0.6%，女性發病率較男性稍高，皮樣囊腫可見于顱內任何部位，但多位于顱內中線部位，最常見于顱后窩，約占所有顱內皮樣囊腫2/3，還可見于鞍區、鞍旁、第四腦室內及其周圍、松果體區。囊內的皮膚附屬器起源于胚胎早期的外胚層，是胚胎發育3～5周時殘留在神經嵴外胚層的上皮細胞隨神經管閉合而被包裹，最終逐漸形成皮樣囊腫。
少部分顱內皮樣囊腫存在皮膚竇道，因此，可引起囊腫內感染，顱內皮樣囊腫破裂更少見，文獻以個案報道為主，自發性破裂是最常見破裂原因。其主要原因是年齡依賴性激素的改變可引起腺體分泌增多，導致腫瘤快速增長并出現自發性破裂。起源于外胚層的先天性良性病變，初期常無明顯癥狀，多在青少年時期起病。皮樣囊腫無特異性臨床表現，大部分病人無任何癥狀，隨著囊腫不斷增大，多以頭痛為首發癥狀，也可因囊腫破裂，內容物顱內廣泛擴散進入蛛網膜下腔，引起劇烈頭痛、惡心嘔吐、癲癇，甚至黏附于神經，引起視力減退甚至喪失或面部麻木，因腦脊液無菌性炎癥刺激可引起血管痙攣，導致腦缺血，甚至腦梗死，亦有報道皮樣囊腫病例無任何臨床癥狀。
皮樣囊腫CT多呈圓形或類圓形，常因富含脂類而表現為極低密度影，因瘤內可有毛發、皮脂腺、汗腺、毛囊等，故密度欠均勻，因脂類含量不同，CT值波動于－150～0HU，因無菌性炎癥可導致囊壁鈣化。MRI表現為短T1、等或長T2信號，壓脂相呈低信號，擴散受限，增強掃描無強化，合并感染時可強化。高密度皮樣囊腫伴附壁結節極罕見。顱內皮樣囊腫破裂后，脂滴經兩孔進入側腦室，由于重力作用漂浮于側腦室額角，形成脂肪-腦脊液界面。囊腫破入蛛網膜下腔，再蔓延于腦底腦池，由于腦底部蛛網膜結構與腦池較多，脂滴進入腦底腦池后易發生蛛網膜炎而導致脂滴黏附于蛛網膜，從而造成脂滴在腦底腦池聚集，且一旦脂滴進入蛛網膜下腔則移動困難。
另外，因脂滴形態與所在部位空間形狀相適應，故腦室內脂滴體積相對較大，而腦底腦池和腦溝處的脂滴多較小且散在分布。皮樣囊腫屬于良性病變，治療首選開顱顯微鏡下腫瘤切除，當診斷考慮皮樣囊腫時，為減少顱內無菌性炎癥的風險，應避免行穿刺活檢術。隨著顯微技術在神經外科手術應用的成熟，術后復發率明顯下降。皮樣囊腫癌變極少見，但癌變后即使經規范化治療，預后亦極差。
LIU等對脂滴廣泛播散的病例進行長期隨訪，結果發現：腦室系統和蛛網膜下腔的脂滴未見吸收，也沒有進一步播散或移位，病人也未出現新的神經系統癥狀。對于術中發現囊腫內容物廣泛播散于頸動脈池，與視神經、動眼神經、嗅神經黏連密切，如果術中強行全切，必然損傷神經，造成術后神經功能缺失，此時次全切除不失為一種合理的手術方案。但在術后應增加隨訪次數，以觀察腫瘤復發情況。顱內皮樣囊腫雖屬良性腫瘤，癌變極少，但有破裂可能，為防止破裂引起一系列神經功能癥狀，只要部位允許，應盡早手術切除治療，術后規律隨訪。