進行遺傳咨詢。預防措施包括避免近親結婚攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生嬰兒型多數患兒于3歲前死于呼吸道感染或全身衰竭。成年型肝功損害和繼發感染等可導致死亡預后決定于病程進展的速度部分病人可活至60歲左右。