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    發布時間:2022-01-30 22:28 原文鏈接: 非典型表現白塞病病例分析

    病例資料


    患者男性,38歲,主因下腹部疼痛且走路時加劇就診。因體檢未發現異常,領取處方藥物后返回家中。兩周后因右腿疼痛和非創傷性腰痛返回就診,進一步檢查發現右腿腫脹加劇。患者既往有間歇性發熱史。


    實驗室檢查未見明顯異常。超聲檢查顯示雙側下肢深靜脈血栓形成(DVT)(圖1和2)并延伸至髂靜脈和下腔靜脈。


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    (圖1 超聲檢查)


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    (圖2 超聲檢查)

        

    患者隨后入院進行進一步檢查以排除惡性腫瘤、結核病、HIV和自身免疫性疾病。胸腹部CT檢查顯示腎靜脈血栓形成(圖3),存在前列腺感染可能。MRI檢查證實下腔靜脈血栓形成。


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    (圖3 胸腹部CT檢查)

        

    患者體檢發現陰囊潰瘍,排除前列腺炎可能。睪丸超聲檢查未見異常。隨后由風濕病專科醫生對患者進行重新評估:1.復發性口腔潰瘍;2.患者不吸煙,存在反復口腔和陰囊潰瘍史;3.患者背部存在粉刺樣皮損。因此,由風濕病專科醫生診斷為白塞病。


    患者肺動脈CT血管造影正常,經胸和食管超聲心動圖(ECHO)檢查未見明顯異常。


    分析討論


    白塞病是一種全身性免疫系統疾病,伴有泛血管炎和全身血管損傷。中青年人群更多見,男性多于女性。主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。


    白塞病常用的診斷標準為:在反復發作的口腔潰瘍基礎之上,加上以下任何兩條:反復生殖器潰瘍、皮膚損害、眼部受累及針刺反應陽性。


    白塞病嚴重表現包括血管癥狀以及肺栓塞、主動脈血栓形成、深靜脈血栓形成和腦卒中等致命并發癥。白塞病患者還可出現冠狀動脈疾病,這是由于血管炎、血栓形成以及心包炎導致的。肺部表現和并發癥有自身免疫性胸腔積液、肺栓塞、咯血和肺動脈高壓。


    本例患者的診斷是由急診科、影像科以及風濕科等多學科醫生共同完成。患者的深靜脈血栓形成可能是白塞病的并發癥之一,下腹痛和非創傷性腰痛可能是白塞病的一種嚴重的表現。患者由于雙腿廣泛深靜脈血栓形成并延伸至下腔靜脈和腎靜脈,導致右腿痛和腰痛。經過一系列的醫學檢查和臨床調查,最終診斷為白塞病非典型表現。


    參考來源:

    1.Elrobaa I, Elserhy M.et al.Al Wakra emergency presentation of Behcet's disease.AME Case Rep. 2019 Sep 9;3:34. doi: 10.21037/acr.2019.08.02.

    2.Yazici H, Seyahi E.et al.Nat Rev Rheumatol. 2018 Feb;14(2):107-119. doi: 10.1038/nrrheum.2017.208.

                                 


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