臨床上,睡眠相關過度運動性癲癇(sleep related hyper motor epilepsy,SHE)主要表現為上肢劃船或投擲樣動作、下肢踏車樣動作或髖部前沖或扭動樣動作,發作主要起源于額葉。
目前以顳葉起源的SHE相關報道甚少,本文回顧性分析2011年1月-2018年12月西安交通大學第一附屬醫院神經外科中心手術治療的顳葉癲癇,捕獲到過度運動發作8例,總結其臨床特點和手術治療經驗,現報告如下。
1.對象與方法
1.1臨床資料
納入標準:①藥物難治性癲癇。②在視頻腦電監測過程中捕獲到過度運動發作(其慣常發作中可有其他發作類型)。③經綜合術前評估后最終行顳葉新皮質切除或前顳葉海馬杏仁核切除治療。排除標準:含顳葉在內的多腦葉皮質切除病例。在同期進行手術治療的408例顳葉癲癇病人中,符合納入和排除標準共8例,其中男性5例,女性3例;年齡16~32歲,平均(23.4±5.3)歲。起病年齡1~22歲,平均(10.5±7.1)歲;病程8~17年,平均(12.9±3.4)年;發作頻率為每天發作數次至1次/2個月。
1.2術前檢查
病人手術前均行長程視頻腦電圖(electroencephalogram,EEG)和癲癇序列磁共振檢查,部分病人加行PET檢查和顱內EEG監測。
1.2.1EEG檢查:采用日本光電長程視頻腦電圖機,按國際10~20系統進行EEG描記,并均加用蝶骨電極記錄,監測時間24~48h,監測過程中藥物逐漸減量,發作頻率為每天發作者,監測過程中不減量,其他按照1/2量逐天減量,其中7例病人監測24h,1例監測48h。發作臨床癥狀以上肢劃船或投擲樣動作,和(或)下肢踏車樣動作,和(或)髖部前沖或扭動樣動作視為過度運動發作,可伴有發聲及面部恐懼表情,其中3例病人伴有心慌、幻覺等發作先兆,5例病人無任何發作先兆。
1.2.2影像學檢查:病人均行癲癇序列3T-MRI檢查,成像序列包括軸位和冠狀位T1WI、T2WI、Flair像以及矢位T1WI像,層厚3mm,無間距掃描。其中7例病人加行氟脫氧葡萄糖(18F-FDG)PET檢查。
1.2.3顱內EEG監測:2例病人因無創性檢查不能定位而行顱內EEG監測和顱內皮質電刺激定位。
1.3手術與隨訪
根據術前無創性檢查或結合顱內電極監測定側、定位結果,確定手術方案。術中結合皮質EEG描記確定切除邊界。手術均為同一術者操作,術后繼續服用與術前相同的抗癲癇藥物,術后1年以上無發作、復查EEG作為能否減停抗癲癇藥物的指標。療效隨訪方式包括門診復診、電話及網絡隨訪,術后療效按Engel分級評價。
2.結果(圖1;表1)
2.1臨床特點
8例病人中,6例病人發作定位于右側顳葉。腦電監測共捕獲33次過度運動發作,其中81.8%(27/33)發作于睡眠中出現,8例病人均捕獲到睡眠中發作。發作間期EEG僅3例與手術部位一致,分布在手術側顳葉區域;發作期EEG僅3例有定側或定位價值。MRI檢查顯示4例陰性,2例海馬異常(萎縮或Flair像高信號)和2例顳葉新皮質異常(1例灰白質交界模糊,1例中后顳區皮質構造異常)。7例行PET檢查病例中,6例PET低代謝區和手術部位一致。