原發性中樞神經系統淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL），占顱內腫瘤的0.3%～1.5%，約占非霍奇金淋巴瘤的1%，約95%為彌漫性大B細胞淋巴瘤（Diffuse LargeB-cell lymphoma，DLBCL），T細胞淋巴瘤極罕見。大部分位于幕上，小部分位于幕下。我院2018年9月份收治1例原發于小腦的T細胞淋巴瘤。
1.病例摘要
患者董某某，女性，53歲，言語不清40余天。既往有高血壓，糖尿病，精神分裂癥病史。查體：神志清楚，對答切題，言語含糊，閉目難立、輪替試驗等均正常，四肢肌力、肌張力正常，雙側病理征陰性。血常規、肝腎功能、電解質均正常。胸部CT未見明顯異常。頭顱MRI提示：右側小腦上部短T1，長T2信號腫塊影，邊界不清晰，周邊可見水腫帶，腫瘤大小約2×2×1.5 cm。腫瘤增強后呈不均勻環形強化（圖1、2）。入院診斷：右側小腦腫瘤。
圖1 MRI平掃T1呈低信號，T2呈高信號，FLAIR呈稍高信號，增強呈不均勻強化。
圖2 患者的MRS提示：NAA明顯下降，Cho明顯升高
手術及病理：采取后正中入路，術中切開小腦皮層后可見灰白色腫瘤組織，質軟，無包膜，邊界不清，鏡下腫瘤全切。術后及出院前復查頭顱CT如圖3、4。我院病理科病理結果提示T淋巴細胞增生性病變，傾向T細胞淋巴瘤，建議分子病理檢測進一步確診；免疫組化：圓形細胞CK－、GFAP－、CgA－、Syn－、S－100－、TTF-1－、LCA+、CD3彌漫+、CD56－、CD3陽性細胞Ki-67約60%，CD20和CD79α灶性+，CD68部分吞噬細