對于先天性肝囊腫的治療，首先是要建立正確的診斷，以防將一些惡性或潛在的惡性囊性病變誤認為先天性囊腫而延誤治療。肝臟的囊性腺瘤易于惡變，應與先天性囊腫區別，進行手術治療。無癥狀的先天性囊腫一般不需要外科處理，其并發癥發生率及癌變率均非常低，治療一般只用于有癥狀的先天性囊腫。目前主要有2種治療方法：手術和介入性治療。穿刺抽液減壓只能作為暫時緩解壓迫癥狀的措施而不是確定性的治療，因為囊內壓力對囊液分泌的速率有一定的調控作用，當囊內壓力減低時，囊液分泌增加，并很快恢復到穿刺前的囊內壓，癥狀加劇。但是，在巨大的先天性囊腫時，穿刺抽液可用于術前準備，以避免巨大囊腫切開時，突然減壓所導致的嚴重生理紊亂。
先天性肝囊腫的治療，以往有較保守的方法，如囊腫穿刺抽液、囊腫內注射硬化劑、囊腫開窗術、囊腫袋形縫合、囊腫腸道內引流術等，這些方法均有缺點，包括：囊腫復發；囊腫感染；不能有效地處理囊腫并發癥；不能消除囊腫惡變的可能。治療效果不夠滿意。肝臟外科發展至今，對單發的及局限的先天性肝囊腫多采用囊腫切除及包括囊腫在內的肝葉(或段)切除術，手術較安全，效果良好。多次的囊腫穿刺、注射硬化劑、內引流術等導致囊腫內感染，增加切除術時的困難，甚至造成切除術后感染等嚴重并發癥。Madanaga等報告44例肝臟囊性病變切除手術中，手術死亡1例，該患者數年來曾接受多次穿刺抽液治療，囊腫有感染，在行肝右葉切除分離囊腫與膈肌、下腔靜脈、右肝靜脈的緊密粘連時因大出血死亡。在沒有感染或接受過其他治療的先天性肝囊腫，粘連很少，手術切除一般是安全而易行的。我們認為：在有可能時，囊腫切除應是孤立性先天性囊腫、局限性的多發性囊腫、不能除外腫瘤性肝囊腫(膽管囊性腺瘤)、疑有惡變的囊性病變等疾病的首選手術方法。囊腫切除術對消除囊腫引起的癥狀效果最為滿意。 至于先天性多發性肝囊腫(先天性多囊肝)，由于肝內的囊腫會相繼長大，切除單一的巨大肝囊腫并不能維持長遠療效，此時可首選在腹腔鏡下肝囊腫開窗引流術，使手術創傷降低至最低程度。