自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病,被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似,且常伴有肝外癥狀,甚至可見“狼瘡”現象,因而推測其發病與自身免疫有關。自身免疫性肝病臨床上包括:自身免疫性肝炎和原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎。自身免疫性肝炎是由自身免疫反應引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致,但血清病毒標志物陰性。