患者，女，49歲。因間歇性全程無痛性肉眼血尿15 d人院。高血壓病史1年，最高達160/100mmHg(1 mmHg=0．133kPa)，口服非洛地平緩釋片治療，血壓平穩；糖尿病史5年余，空腹血糖最高達10 mmol/L。無腹部及會陰部不適，無惡心、嘔吐，無發熱。
查體：血壓115/62mmHg，無陽性體征。B超檢查：右腎積水。腹盆CT檢查：右腎體積增大，右腎實質及皮質變薄，強化程度減低；右腎盂、腎盞擴張積水；右側輸尿管壁上段增厚，并見強化，輸尿管上段前方可見橢圓形軟組織密度影，大小約160px×117.5px，明顯不均勻強化，與輸尿管分界不清；腹膜后見明顯腫大淋巴結影并明顯強化；考慮為輸尿管癌不除外，右腎積水。膀胱鏡檢查：膀胱內未見明顯異常。術前診斷為輸尿管占位。全麻下行腹腔鏡下根治性右腎切除+腹膜后腫瘤切除術，取腹膜后入路。術中見右腎與腰大肌粘連明顯，腎下極有約50px X50px淋巴結，無法顯露腎臟血管，中轉開放手術。右腎與腎周組織粘連明顯，界限不清，將右腎及腎周組織一并切除。腫瘤位于輸尿管上段前方，質硬，大小約7 cm×6 cm，侵及輸尿管、側后腹膜并與周圍粘連，近髂血管處侵及腰大肌及盆壁，前緣與腹膜粘連，位置固定。將腫瘤、輸尿管及部分腹膜一并切除。
病理檢查：腫瘤大小9.5 cm x5.5 cm×4.5 cm，瘤組織由富含血管的纖維組織或纖維條索分隔，呈實體片、團狀排列，器官樣結構不明顯，間質較稀少。瘤細胞類圓形、多邊形或梭形，胞質豐富，嗜酸性。核深染、染色質粗，核仁明顯，高度異形性，可見多核瘤巨細胞(圖1)。病理診斷：(腹膜后)形態較符合惡性副神經節瘤(paragangliomas，PGLs)。術后行I-間位碘代芐胍治療，術后8個月死于腫瘤轉移。
討論 PGLs是源于腎上腺外嗜鉻組織的腫瘤，可分為副交感型和交感型。交感型最常見的癥狀是高血壓。副交感型主要位于頭頸部，腹膜后極少見，95％不具有分泌功能，多因腫瘤體積過大產生壓迫癥狀發現。定性診斷依賴于兒茶酚胺及其代謝產物，血、尿中游離的間甲腎上腺素的診斷價值較高。PGLs出現廣泛浸潤臨近臟器與組織以及發生轉移方可診斷為惡性，惡性率≥30％。惡性PGLs預后極差，治療方法首選手術切除。若腫瘤已發生轉移且無法手術，可選擇I-間位碘代芐胍治療口。放療與I-間位碘代芐胍結合使用可能提高療效。環磷酰胺+長春新堿+達卡巴嗪方案化療可以改善癥狀并縮小腫瘤體積。