1 病例報告
患者，44 歲，在當地醫院體檢時發現盆腔包塊 3 天，于 2019 年 3 月 15 日轉診于南京醫科大學附屬淮安一院。患者無 腹痛，無腰酸，無肛門墜脹，大小便無異常。婦科檢查: 外陰已 婚式，發育正常; 陰道通暢，黏膜未見異常; 子宮頸光滑，無贅生 物，無觸血; 子宮附件捫診不清，盆腔可捫及較大包塊，約孕 3 月余，質中，活動差，無壓痛。門診超聲檢查示: 子宮頸后方見 一囊性包塊，大小 129 mm × 78 mm × 115 mm，內見細密回聲， 周圍探及彩色血流信號，雙側附件未見異常。患者既往身體健 康，無高血壓、糖尿病、心臟病史、過敏史及傳染病史，2000 年 在本院行剖宮產，G1P1。入院診斷: 附件良性腫瘤? 入院后行盆腔磁共振成像( MＲI) 檢查示: 右側坐骨肛門窩內 可見囊狀長 T1、長 T2 信號影，大小12. 7 cm ×7. 7 cm，彌散受限，直 腸受壓左移，考慮右側坐骨肛門窩內囊性占位，右側附件來源可能 ( 見圖1) 。腫瘤指標: 腫瘤類抗原 125( CA125 ) 44. 16 U/ml，癌胚抗 原( CEA) 0. 53 μg /L，甲胎蛋白( AFP) 2. 87 μg /L，人附睪蛋白 4 ( HE4) 73. 67 pmol/L。其他實驗室檢查及輔助檢查均無異常。患 者于2019 年3 月18 日全身麻醉后行腹腔鏡探查術，術中探查子宮 及雙側附件未見異常，子宮與直腸之間飽滿，與右側輸尿管臨 近，打開側腹膜，游離出右側輸尿管，見囊腫包膜完整、光滑，逐 步分離包膜周圍組織，肉眼僅能看到小部分囊腫，探查鉗可感 覺囊腫位置較深，恐損傷腸管及輸尿管，出血不易控制，病情交 待患者家屬后改為經腹手術。繼續分離，囊腫破潰，可見黃白 色油脂狀液體流出，未見有形物質，吸盡液體，完整剝離出囊 壁，囊壁底部前達恥骨，后達尾骨。腫瘤完全切除，未見毛發、 軟骨樣物質。手術時間 3 小時 50 分鐘，出血約 100 ml。術后 病理檢查結果示: 腹膜后表皮樣囊腫，灶性囊壁破潰感染( 見 圖 2) 。術后患者恢復良好，7 天出院。隨訪 2 個月無復發。
2 討 論
腹膜后先天性表皮樣囊腫( primary retroperitoneal epidermoid cyst，PＲEC) 罕見，多發生在女性，Mazreku 等［1］報道發病 率為 1 /40000 ～ 1 /63000。臨床上易誤診為卵巢囊腫。PＲＲC 主要發生在胚胎形成中，由一種鱗狀上皮構成。因損傷、手術 等外部原因導致皮膚表皮細胞植入形成囊腫，為后天性囊腫。 PＲＲC 發生的可能機制: 胚胎發育過程中外胚層細胞移行異 常，進入其他組織內的外胚葉組織未發生退變繼續發育而形成 表皮囊腫，其來源與生殖腺外的皮樣囊腫有相似之處，有學者 認為表皮樣囊腫的組織來源可能是畸胎瘤的一個亞類或是其 發展過程中的一個階段［2］。PＲEC 生長緩慢，無明顯臨床癥 狀，誤診率高。龔夢等［3］報道 PＲＲC 誤診率為 17. 65% ，發生 于女性者多在常規婦科檢查時被誤認為卵巢囊腫收住院。本 例患者無手術外傷史，應屬于先天性表皮樣囊腫。
2.1 PＲEC 的診斷 PＲEC 屬于腹膜后良性腫瘤，約占腹膜后 腫瘤的 1 /5［4］。早期臨床表現不典型，晚期可出現壓迫鄰近臟 器的癥狀。PＲEC 的影像學特點: 超聲檢查表現為圓形或橢圓 形腫塊，包膜完整，邊界清楚，內部低回聲，未見明顯血流信 號［5］。本例患者超聲檢查示囊性包塊，內見細密回聲，周圍探 及血流信號，與文獻報道略有不同。PＲEC 的超聲影像特征與 常見的 3 種類型卵巢囊腫的超聲影像有區別: 如囊腺瘤無回 聲，可有間隔光帶，邊界清晰，若有突起可見強回聲光點; 皮樣 囊腫，囊內回聲雜亂，有光團及光斑，邊界清楚; 異位囊腫，囊內 有較小回聲及密集的粗光點，邊界較清晰。 PＲEC 的 MＲI 表現一般為 T1 加權像上呈略高于腦脊液的 均勻低信號，其內布滿細小顆粒樣物質，T2 加權像上呈均勻高 信號，隨回波時間( TE) 的延長信號漸高，腫瘤內若伴鈣鹽沉 著、陳舊性出血時，信號變得極其復雜。本例患者 MＲI 報告雖 提示右側附件來源可能，但仔細看 MＲI 圖像矢狀位: 囊腫位置 較低，位于子宮頸陰道后方，擠壓腸管，與骶骨、尾骨接近，若結 合超聲、雙合診及三合診，發現囊腫活動欠佳，位于盆腔深部，應考慮到非附件腫瘤的可能。 PＲEC 的婦科檢查特點: 捫及子宮后方腫塊，囊性，其活動 度欠佳。雙側附件區未捫及包塊，三合診檢查可發現腫塊位于 盆腔深部，與直腸鄰近，靠近骶尾骨，可觸及腫塊下級位置，應 考慮腹膜后腫瘤的可能。卵巢囊腫婦科檢查: 雙合診和三合診 檢查可在子宮一側或雙側觸及圓形或類圓形腫塊，位置較高， 多為囊性，表面光滑，活動好，與子宮無粘連。但若為異位囊腫 則可捫及與子宮粘連的腫塊，子宮后傾固定，直腸子宮陷凹、宮 骶韌帶或子宮后壁下方可捫及觸痛結節，一側或雙側附件處觸 及囊實性包塊，活動度差。本例患者在檢查時，醫生思維局限， 僅行雙合診檢查，未考慮到腹膜后腫瘤可能。提醒臨床醫生對 懷疑為女性盆腔腫瘤的患者，必須進行雙合診及三合診檢查， 并結合輔助檢查以排除腹膜后腫瘤的可能。
2.2 PＲEC 的治療 PＲEC 主要是手術治療，手術入路分為經 腹、經骶部、經腹聯合經骶部路經、腹腔鏡手術。合適的手術入 路對于是否能完整切除囊腫，減少周圍臟器損傷、出血等手術 并發癥至關重要，術前明確腫瘤位置是選擇手術入路的必要條 件。王振軍等［6］認為，腫瘤下級未突破肛提肌、第 4、5 骶椎和 尾骨未受侵犯者可經腹切除。劉翔等［7］報道了 1 例機器人輔 助腹腔鏡切除 PＲEC，余美佳等［8］報道了 17 例腹腔鏡切除腹 膜后良性腫瘤。可見腹腔鏡下完成后 PＲEC 并非不可能，當然 需要術者在術前仔細評估腫瘤位置、與周圍臟器的關系以及手 術者要有較高腹腔鏡操作技術。 由于原發性腹膜后位腫瘤中，惡性腫瘤的概率高，如若誤 診，選擇了不合適的治療方案，不排除有造成腫瘤術中擴散的 可能性，從而嚴重影響患者的生存結局。如誤診為卵巢囊腫， 則會導致術前準備不充分，影響術者對手術難度、手術入路及 方式的正確判斷，給患者帶來不必要的創傷，以及對手術風險 評估不足導致醫療糾紛。本例患者如術前能考慮到腹膜后腫 瘤的可能，從而選擇膀胱截石位，術中使用舉宮器，可避免中轉 開腹。 總之，PＲEC 臨床罕見，位置隱匿，易誤診。本例患者無明 顯臨床癥狀，婦科腫瘤標志物正常，因囊腫較大，占據盆腔，不 易與附件腫瘤區別，未行三合診; 雖行陰道超聲、盆腔 MＲI 檢 查，卻未能詳細辨認，過度相信 MＲI 報告，忽略了陰道超聲檢 查結果。臨床上如遇到類似患者時應仔細行雙合診及三合診 檢查，并結合超聲及盆腔 MＲI 檢查，全面考慮，以確定腫瘤位 置，選擇正確的手術方式。
參考文獻略。