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    發布時間:2022-01-27 21:57 原文鏈接: 腹內型侵襲性纖維瘤病的病理及CT影像特征分析2

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    圖2男,45歲。圖2A~2E分別為平掃、增強動脈期、靜脈期、延遲期及病理圖(HE×200)。示下腹腔類圓形腫塊,平掃密度略低于腹壁軟組織,增強呈不均勻輕度延遲強化,病灶內大片低密度區,境界不清;光鏡下腫瘤細胞形態一致,為增生纖細的梭形細胞,其間可見膠原間質增生,未見異性核

     

    3.討論

     

    3.1概述及臨床表現

     

    侵襲性纖維瘤病又稱韌帶樣纖維瘤病、硬纖維瘤、肌筋膜纖維瘤病等,命名并不統一,筆者認為命名為侵襲性纖維瘤病可能更為合適,因其更能反應腫瘤局部浸潤生長的生物學行為。發病原因復雜,可能與遺傳、手術、外傷以及內分泌等因素相關。AF發病率約為(0.24~0.43)/10萬,占軟組織腫瘤的3%,腹內型侵襲性纖維瘤病更為少見,主要累及腸系膜、后腹膜和盆腔,其中80%發生于小腸系膜,國外文獻報道常與家族性腺瘤性息肉病(Gardner綜合征)并存,國內文獻并無相關性,多為偶發,可發生于任何年齡,以青壯年為主,男女之比約為1:3。

     

    臨床表現無特異性,主要取決于腫瘤的位置及瘤體大小,多以偶然發現腹部腫物就診,或在其它疾病檢查中發現,可伴有輕微的腹痛、腹脹,少數可見腸梗阻、消化道出血或穿孔,罕見合并腹腔感染。

     

    3.2病理特點

     

    病變質硬,切割時有砂礫感。切面白色,有光澤,有粗大的梁狀結構類似瘢痕組織,一般無包膜而境界不清。腹部病變可以界限清晰,大多數腫瘤5~10 cm大小。鏡下:典型病變界限不清,浸潤周圍組織,常侵及橫紋肌和脂肪組織。腫物由梭形細胞(包括成纖維細胞和肌成纖維細胞)和膠原纖維束組成,兩者交錯排列,兩者比例在同一病例的不同區域有較大差異。周圍有數量不等的增生血管,血管周圍有時有水腫。

     


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