臨床腦靜脈畸形（cerebral venous malformation，CVM）是一種先天性腦血管病變，由中央引流靜脈與異常擴張的髓樣靜脈組成。CVM發病率低，病人多無明顯癥狀和體征，影像學主要表現為擴張的髓樣靜脈呈“水母頭”狀匯入粗大的引流靜脈。對無明顯神經功能障礙及未破裂出血的CVM病人多采用保守治療，但對CVM破裂出血引起明顯占位效應的病人則需手術治療。東部戰區總醫院神經外科2018年9月診治1例CVM破裂出血的病人，療效滿意，現報道如下。
1.病歷摘要
男性，20歲；因“突發頭痛伴意識障礙1d”入院。病人2018年9月8日下午3點無明顯誘因下突發頭痛，隨即出現意識障礙。入院查體：嗜睡，呼喚睜眼，刺痛定位，簡單對答及遵囑動作。雙側瞳孔直徑約3mm，對光反射靈敏，四肢肌力、肌張力正常。
頭部CT示：右側顳葉腦出血。頭部MRI示右側顳葉血管畸形，周圍水腫明顯。DSA示右側顳葉異常的髓樣靜脈呈放射狀，聚集后匯入一根粗大的引流靜脈，呈特征性“水母頭”征象。術前診斷：右側顳葉靜脈畸形破裂出血。
考慮病人右側顳葉出血因靜脈畸形破裂引起，遂行顯微手術治療。術中在顳中回中部見局部黃染，行皮質造瘺后可見暗紅色陳舊性血腫流出，清除血腫后可見畸形血管團，血管呈放射狀排列，畸形團內未見動脈瘤。在盡量保護正常腦組織的前提下，沿畸形血管團四周完整切除病變，最后離斷粗大的引流靜脈，對靠近血腫側擴張的引流靜脈分支，予以精確電凝灼燒使其皺縮，對非血腫側及“水母頭”樣引流靜脈主干予以保留。
病人術后無并發癥，意識較術前好轉，復查頭部CT示右側顳葉血腫完全清除；復查頭部MRI及DSA未見靜脈畸形。術后病理示靜脈畸形。病人好轉出院，目前仍在隨訪。
2.討論
CVM由異常擴張的髓靜脈和一條或多條中央引流靜脈構成，其發病機制仍不明確。目前認為CVM是腦靜脈血管構筑的正常變異，而不是真正畸形。CVM常與其他類型血管畸形共存，在13%～40%病例中與海綿狀血管瘤相關。多數病人無明顯臨床癥狀和體征，但部分病人可出現頭痛、癲疒間與神經功能障礙等癥狀。
CVM病人頭部CT平掃多正常，增強掃描可見粗線狀或點狀增強影，即引流靜脈，其破裂出血在頭部CT可表現為腦內血腫。頭部MRI示T1像呈低信號，T2像呈高信號，增強后明顯強化，可見呈“水母頭”狀髓靜脈。DSA是診斷CVM的金標準，靜脈期可見典型“水母頭”狀特征，中央引流靜脈進一步向竇或深、淺靜脈系統引流。
本例病人以頭痛伴意識障礙起病，頭部CT示右側顳葉出血，頭部MRI和DSA示右側顳葉靜脈畸形，病人顱內出血部位與CVM位置一致，考慮出血因CVM破裂引起。多數CVM不易出血，本例病人出現腦出血，考慮因引流靜脈急性血栓形成引起，血栓形成使得引流靜脈出現回流障礙，髓靜脈血容量增加，處于高壓狀態從而破裂出血。另外，髓靜脈血容量增加會引起局部腦組織血液循環增加，呈過度灌注狀態，從而出血。
本例病人術前DSA顯示引流靜脈較早顯影，考慮與局部腦組織血液循環增加，腦組織呈過度灌注狀態有關。因CVM血流量低且對放射線不敏感，不主張行介入和放射治療。而對CVM是否行手術切除也存在爭議。既往認為CVM病人無臨床癥狀，其自然預后良好，若無特殊癥狀不需要治療。有癲疒間發作可給予抗癲疒間治療，效果良好。此外，盡管CVM是畸形的引流靜脈，但同時也引流正常靜脈的血液，手術切除會引起靜脈回流障礙，出現腦組織腫脹、壞死等并發癥，因此主張保守治療。
但最近研究表明：CVM存在靜脈壓力逐漸增高的傾向，會導致腦出血、癲疒間與神經功能缺損等臨床癥狀。此外，文獻報道CVM病人手術切除效果良好。因此，結合文獻，筆者認為：CVM治療方案應個性化，對未破裂出血與無明顯神經功能障礙的病人可保守治療；對破裂出血或有神經系統功能障礙的病人可手術治療。本病例顱內出血因CVM破裂引起，因此，予以手術治療。術中夾閉引流靜脈后腦組織無明顯腫脹，遂予以切除。病人術后無明顯神經功能障礙，療效滿意。
總之，CVM是良性病變，病人一般無臨床癥狀和體征，診斷主要依靠MRI、DSA等，對CVM破裂出血的病人經術前全面評估后可考慮手術，其遠期結果仍需大量病例資料的長期隨訪來驗證。