1.臨床資料
患者，女，59歲，因“發現盆腔包塊1月”于2015年7月1日入院。術前診斷：盆腔包塊，脊髓空洞癥，心律失常。腹部彩超：腹腔囊性團塊，范圍無法測量。擬擇期行剖腹探查術。術前體格檢查：患者雙上肢肌肉萎縮、肌力3級，雙手畸形，心臟聽診頻發室性早搏，雙肺呼吸音清晰，閉氣試驗<30s，輕微跛行，雙下肢肌力5級。
輔查：MRI：腹盆腔巨大囊實性占位病變。頸椎平掃：小腦扁桃體向下移位超過枕大孔約7mm，顱底未見明顯凹陷，延頸髓交界區未見明顯受壓征象，掃及范圍頸2至胸4椎體平面脊髓內見囊狀長T1長T2信號影，脊髓受壓變薄，蛛網膜下腔變窄，考慮Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞可能。CT：右側胸腔少量積液，雙下肺基底段見斑片模糊炎變影，胸主動脈壁鈣化，心包少許積液。
心電圖：竇性心律，心率79次/min，Ⅰ度房室傳導阻滯，完全性左束支傳導阻滯，頻發室性早搏（部分呈插入性），T波改變。心臟彩超：左室前壁、前間壁、下壁、后壁階段性運動異常；左房增大，左室舒張功能降低；主動脈硬化，主動脈瓣退變，EF值為0.62。動態心電圖：竇性心律，平均心率61bpm，最小心率是51bpm，最大81bpm，共分析心搏總數80553次。單源性室性早搏7080次，有494陣室性二聯律和191陣室性三聯律。室上性早搏有21次。心率變異性偏低。
麻醉方法：患者于15：00入室后，常規監測心電圖：頻發早搏，室性二聯律，心率80~90次/min、SpO2 95%、血壓165/85mmhg。建立靜脈通道。磷酸肌酸鈉2g加液體稀釋后靜脈滴注，泮托拉唑40mgiv，格拉司瓊6mgiv，地塞米松15mgiv。15：15行靜脈誘導：咪達唑侖1mg，舒芬太尼20μg，順阿曲庫銨8mg，丙泊酚30mg。氣管插管成功后，給予小潮氣量（6mL/kg）機械控制呼吸，呼吸頻率14次/min，血壓下降至120/60mmHg，心率從80次/min降至60次/min。行右鎖骨下靜脈置管，左橈動脈置管。
15：45手術開始時給予烏司他丁40萬U，多巴胺3~5μg/（kg·min）泵入，維持血壓140/70mmHg，血氣分析：pH7.4，Na138mmol/L，K2.8mmol/L，BE-0.5mmol/L，即門冬氨酸鉀鎂液30mL靜脈滴注。15：50術中探查囊性包塊抽放囊液，慢速少量抽放持續約20min，放囊液2500mL，患者生命體征無明顯波動，囊液放完后行子宮+雙附件切除并等待術中冰凍結果。18：05術中冰凍結果報告為良性包塊。18：00電解質：血葡萄糖6.19mmol/L，K+3.15mmol/L，Na+141mmol/L，Ca2+1.76mmol/L；血常規：RBC3.48×1012/L，HGB101g/L，HCT0.321L/L，PLT81×109/L。
18：30手術結束，手術順利，術中輸液1500mL，失血200mL，尿量2500mL，帶氣管導管送入ICU繼續觀察。術后第1d，電解質正常，PLT112×109/L，RBC4.48×1012/L，HGB136g/L，HCT0.46L/L，術后第2d安返病房。一周后恢復出院。
2.討論
脊髓空洞癥（syringomyelia，SM）是一種慢性進行性脊髓變性疾病，病變多位于頸髓。本病病因至今尚未明確，任何原因引起的脊髓前動脈的慢性供血不足導致階段性脊髓缺血、梗死均可造成脊髓空洞。可能的病因包括先天發育異常、腦脊液動力學異常和血液循環異常等。臨床上較少見，其可造成脊髓中央管鄰近形成空洞，源于腦脊液四腦室流出受阻，導致腦脊液壓力升高，且直接壓迫脊髓中央管而形成囊腫，并逐漸形成空洞樣變。其中，Chiari畸形合并SM是成人SM中最常見的類型。
本例患者MRI可明確診斷為Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞。SM起病隱襲、進展緩慢，病變節段呈分離性痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺相對保留，肌肉萎縮，皮膚、關節營養障礙，該患者麻醉前查體雙上肢肌肉萎縮，肌力3級，無痛、溫度覺喪失，可考慮全麻下手術。患者因腹腔內巨大囊性包塊入院手術治療，因腹腔內壓力增高，術中應警惕放囊液時腹腔壓力降低，回心血量降低及椎管內壓力降低，引起循環波動及低顱壓的產生。
本例患者入室后行磷酸肌酸鈉2g靜脈滴注，以營養心肌，保護心臟功能。磷酸肌酸在肌肉收縮的能量代謝中發揮重要作用，它是心肌和骨骼肌的化學能量儲備，并用于ATP的再合成，ATP的水解為肌動球蛋白收縮過程提供能量。氧化代謝減慢導致的能量供給不足是心肌細胞損傷形成和發展的重要因素，磷酸肌酸水平不足在心收縮力和功能恢復能力的損傷中具有重要的臨床意義。實際上，在心肌損傷中，細胞內高能磷酸化合物的數量與細胞的存活和收縮功能恢復能力之間存在緊密關系，所以保持高能磷酸化合物的水平成為各種限制心肌損傷方法的基本原則，同時也是心臟代謝保護的基礎，給予門冬氨酸鉀鎂液30mL既能補充鉀離子也能降低心肌的應激性。本例患者全麻誘導時，各麻醉藥物誘導小劑量，保證循環穩定，血壓驟降會進一步減少回心血量引起心臟功能不全。
氣管插管后患者腹內壓增高，肺壓力增高，肺的順應性降低，呼吸道阻力增加，使氣道內壓力升高，膈肌活動受限，因此采取小潮氣量（6mL/kg）機械控制呼吸，呼吸頻率14次/min，降低胸腔內壓力，減少肺部并發癥，減低術后低氧血癥。手術開始后給予烏司他丁，它屬廣譜的蛋白酶抑制劑，對胰蛋白酶、α-糜蛋白酶等絲氨酸蛋白酶及粒細胞彈性蛋白酶、透明質酸酶、巰基酶、纖溶酶等多種酶有抑制作用。另具有穩定溶酶體膜，抑制溶酶體酶的釋放，抑制心肌抑制因子（MDF）產生，清除氧自由基及抑制炎癥介質釋放的作用。
本品還可改善手術刺激引起的免疫功能下降、蛋白代謝異常和腎功能降低，防止手術刺激引起的對內臟器官與細胞的損傷以及改善休克時的循環狀態等。研究表明，烏司他丁也具有抗炎和抗氧化作用，對于手術時間長及高危手術者手術開始時給予40萬U，手術開始后5h30萬U，可以減少炎癥介質釋放，改善全身情況等多個益處。手術開始后給予多巴胺3~5μg/（kg·min）泵入，維持血壓140/70mmhg，保證器官功能，減少液體進入，術中輸入液體1500mL，即指根據患者的性別、年齡、體重、疾病種類、術前全身狀況、容量狀態及并發癥等，采取個體化的補液方案叫目標導向液體治療（goal-directed fluid therapy，GPFT）。
術中放腹腔液體2500mL，控制放液速度，維持平穩血壓避免了腹腔壓力驟降導致循環衰竭及椎管內壓力減低引起腦疝。本病例放囊液期間患者循環穩定，生命體征平穩。本例患者手術歷時2h45min，考慮患者術前心功能及合并脊髓空洞癥，帶氣管導管送入ICU繼續觀察及恢復。術后應強調患者增強自我保護意識，從半臥位開始到坐位，再立位行走逐漸適應腹腔壓力降低及椎管壓力降低的生理情況。
本例是Chiari畸形合并SM患者行腹腔巨大囊性包塊切除術成功的案例，對于脊髓空洞癥患者麻醉前都應做好充分的搶救準備，包括搶救藥品、心電監護、麻醉機等各種措施保證患者生命安全。術中應嚴密觀察患者的生命體征變化。麻醉處理時，除征求前輩意見及進行討論外，還需提前查閱相關文獻及充分了解患者病史，各項術前檢查也是非常重要的。