患者男，45歲，入院前20d無明顯誘因出現上腹部不適，偶有黑便（曾患淺表性胃炎伴糜爛），無發熱、黃疸等。近1個月內體質量下降5kg，否認肝炎病史。實驗室檢查：淋巴細胞11.9%，甲胎蛋白1.0ng/ml，CA125：12.7U/ml，CA19-9：154.1U/ml。
影像學表現：CT平掃＋增強示：肝左右葉交界區類圓形低密度腫塊，邊界不清，約6.7 cm×5.7 cm×7.2 cm，CT值20～30Hu，增強掃描漸進性強化。肝左葉、右前葉另可見類圓形低密度區，邊界欠清，增強掃描呈漸進性強化。肝左葉膽管擴張。肝門區及胰頭前方多發腫大伴壞死的淋巴結。
MRI平掃＋增強示：肝左右葉交界區不規則長T1稍長T2信號腫塊影，邊緣呈淺分葉，邊界不清，擴散加權成像（DWI）示病變隨B值增加彌散受限，增強掃描呈漸進性強化。另肝左葉、肝右前葉多發長T1長T2結節影，較大者位于左外葉，約2.2 cm，邊界欠清，增強掃描表現為漸進性強化。肝左葉膽管擴張。肝門區及胰頭前方多發腫大伴壞死的淋巴結。考慮肝內膽管細胞癌伴肝內多發轉移，肝門區及胰頭前方多發淋巴結轉移。
病理資料：行穿刺活檢，術后病理診斷：肝穿刺組織示梭形細胞腫瘤伴壞死，腫瘤細胞異型性明顯，極少部分細胞示低分化腺癌，結合免疫組織化學，病變符合肉瘤樣癌（考慮肝內膽管來源）。免疫組織化學結果：SMA（-）、VIM（＋＋）、CAM5.2（＋）、EMA（＋）、CKpan（＋＋）、Ki-67（70%）、PD-L1（＋）、CD3（＋）、CD4（少部分＋）、CD8（＋）。
圖1CT平掃示肝左-右葉交界區類圓形低密度腫塊，邊界不清；圖2增強掃描靜脈期可見腫塊內部密度尚均勻，肝左葉膽管明顯擴張；肝左內葉可見一枚子灶；圖3增強掃描延遲期可見腫塊漸進性強化，肝左外葉上段可見一枚子灶；圖4肝門區及胰頭前方多發腫大淋巴結；圖5MRIT1WI呈低信號，不規則腫塊，肝左外葉上段可見一枚子灶；圖6MRIT2WI呈稍高信號，邊緣淺分葉，肝左外葉上段子灶，肝左外葉膽管明顯擴張；圖7MRI增強掃描可見腫塊及子灶邊緣強化較明顯；圖8鏡下可見大量梭型細胞，核多型性，核仁明顯，核分裂多見，部分為上皮樣癌細胞（HE染色×100）
討論
肝肉瘤樣癌（sareomatiod hepatocellular carcinoma，SHC）是一種罕見的惡性腫瘤，多見于中老年人，具有惡性程度高，病程進展快，預后差的特點。SHC其臨床表現缺乏特異性，病理和免疫組織化學染色為診斷SHC的金標準，病理學主要特點包括：①癌與肉瘤共同組成，且二者之間有一定的移行；②免疫組織化學中，上皮性腫瘤標志物與間葉性腫瘤標志物同時呈陽性表達，中間性角蛋白CAM5.2、CK8、CK18、CK19也可呈陽性表達；③電鏡觀察癌細胞，可見其胞內基質少，另可見中間絲蛋白。
既往關于SHC的影像學報道較少見，在影像上可表現為：①CT：平掃呈囊實性混雜的低密度，中央更低密度區可見分隔，增強掃描動脈期明顯不均勻環形強化，中心多為無強化壞死區或分割狀強化的不均勻壞死區，多呈單發的較大腫塊，很少見到明確的子灶。②MRI：T1WI大部分呈低或等信號，中心為更低信號區；T2WI大部分呈高或稍高信號，增強掃描強化方式與CT相同。以上影像學表現可能是由于腫瘤周圍部分生長代謝活躍，血管較豐富，因此動脈期周邊組織明顯強化，而SHC惡性程度高，腫瘤生長迅速，中心處缺乏血供導致無強化或分割狀強化。
以上特點在本例中表現不明顯，可能與本例腫瘤發現較早有關，同時，本例在肝左外葉上段及左內葉見到兩枚子灶、肝門區多發淋巴結轉移，證實了SHC惡性度高，短期內就可以發生肝內外轉移。SHC應與肝膿腫、肝癌肉瘤、肝內膽管細胞癌、巨塊型肝癌進行鑒別：①肝膿腫：有發熱，部分病變內有液平，周圍有水腫帶且治療后好轉；②肝癌肉瘤：二者均有惡性上皮成分和惡性間葉組織成分，鑒別主要依靠病理及免疫組織化學。肝癌肉瘤沒有惡性上皮成分或惡性間葉成分的移行過渡；③肝內膽管細胞癌：肝內膽管擴張，肝包膜皺縮及延遲強化為其特點（本例存在肝內膽管擴張、延遲強化，在病理檢查前影像學誤診為肝內膽管細胞癌）；④巨塊型肝癌：典型的肝癌強化呈快進快出的特點，可與肝肉瘤樣癌進行鑒別。
目前，SHC對放療、化療的有效性尚不清楚，其主要臨床治療手段為手術切除，無法進行手術者可行經導管肝動脈化療栓塞術等方式進行治療，但由于腫瘤生長快，術后仍有較高復發率，預后極差；有統計顯示患者中位生存期僅為8.7個月，對于臨床及影像上可能為SHC的患者應早確診，早治療。