病因
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：
1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。
2.自由基使神經細胞膜受損。
3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。
臨床表現
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型：
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出現吞咽、講話困難，很快進展為呼吸衰竭。