結締組織病(connectivedisease,CTD)是一系列免疫介導的系統功能紊亂疾病,常常有肺部受累?其中間質性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD最嚴重的肺部并發癥,具有高死亡率和高致殘率?本文就我院內科2013年6月～2015年5月期間收治的90例結締組織病相關性間質性肺病(CTD-ILD)相關臨床資料,分析總結CTD-ILD患者構成比?影像學和治療等臨床特點?
1.資料與方法
1.1一般資料收集
2013年6月~2015年5月共90例我院內科已確診CTD-ILD的住院患者資料?年齡31~93歲,平均(60.5±10.5)歲?男性21例,女性69例?診斷標準:診斷間質性肺病主要參照2011年對特發性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)診斷和治療指南?間質性肺疾病診斷依據病史?臨床癥狀體征和輔助檢查為主要診斷條件,其中輔助檢查主要包括:肺功能檢查?動脈血氣分析?纖維支氣管鏡?胸CT或HRCT檢查等?所選病例應符合2009年美國風濕病學會(ACR)和歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)提出的RA診斷標準?1997年ACR推薦的SLE診斷標準?1975年Bohan提出的PM/DM診斷標準?2002年干燥綜合征(SS)國際診斷標準?1980年ACR提出的SSc診斷標準?
1.2納入和排除標準
①檢索我院病例系統病例資料,于2013年6月~2015年5月期間在四川省人民醫院內科住院患者;出院診斷包含任何一種結締組織病診斷名稱?②手工檢索要求:影像學表現為雙肺彌漫性病變,出現胸膜下弧線狀影?不規則線狀影?不規則線狀網狀影?小結節影?囊性變?蜂窩狀影?磨玻璃樣改變中的一種或多種?臨床資料完整,包括詳細病史?影像學?肺功能?肺血管彩超及實驗室檢查結果?排除標準:①病變僅累及部分肺組織,間質或實質?②未確診任一種結締組織病者?③臨床資料不完整?④入院時即存在嚴重肺部感染患者,排除肺部病變對ILD分類的干擾?
1.3方法
對入選的90例CTD-ILD患者,分析其一般資料,包括性別?年齡?吸煙情況,病程,臨床診斷,HRCT結果,肺功能?動脈血氣分析結果,住院期間應用糖皮質激素治療和預后情況?1.4統計學分析應用SPSS17.0軟件進行統計分析,計量資料采用x珚±s表示,經正態性檢驗?方差齊性檢驗后采用spearman秩和檢驗,秩相關分析,P<0.05為差異有統計學意義?
2.結果
2.1臨床表現
90例患者年齡32~93歲,平均(60.6±12.8)歲,中位年齡65歲;男性21例,女性69例?最常見的呼吸系統臨床癥狀為咳嗽64例(71.1％),其次是進行性加重的呼吸困難56例(62.1％),咯痰39例(43.3％),多為白色粘痰?均無喘息癥狀?21例有間斷發熱(23.3％),12例出現過咯血(13.3％),伴有紫紺24例(26.7％),7例出現杵狀指(7.8％)?肺部查體存在肺部爆裂音(VELCRO音)51例(56.7％)?主要呼吸系統癥狀和體征分布情況?
2.2臨床診斷
病例診斷構成分別為皮肌炎(der-matomyositis,DM)或多發性肌炎(polymyositis,PM)共20例?類風濕性關節炎(rheumatoidarthritis,RA)19例?干燥綜合征(SS)14例?系統性硬化癥(Systemicsclerosis,SSc)14例,ANCA相關性血管炎8例,系統性紅斑狼瘡(SLE)5例,抗JO-1綜合征3例,確診其他結締組織病7例?平均病程為43.0月?吸煙24例,吸煙>400支/年者10例?病例分布?年齡及男女性別比例情況?
2.3病程特點
間質性肺病可以是結締組織病的首發臨床表現,90例CTD-ILD患者中,肺部癥狀或肺部影像學病變為首發表現者僅為5例(占5.6％)?CTD診斷先于ILD診斷占多數,共計64例,從確診CTD到明確診斷ILD的病程間隔平均為4.1年,其中病程間隔最長的是30年,是1例RA患者;病程間隔最短的是5個月,為1例皮肌炎患者?各類CTD患者從診斷CTD到ILD明確診斷時間:RA至ILD發病間隔為6個月~30年,平均時間為6.7年;PM/DM至ILD發病間隔為6個月~20.6年,平均為6個月;SS患者診斷SS至ILD發病間隔病程為6個月~12.8年,平均為4.2年;ANCA相關性血管炎至ILD發病間隔時間1.2~3.7年,平均2.8年;SLE至ILD發病時間間隔1~4年,平均2.4年;SSc至ILD發病時間間隔為6個月~18年,平均為6.6年;抗JO-1綜合征至ILD病程間隔1.6~3年,平均為2.2年;其他類型CTD到ILD間隔時間為6個月~2年,平均為5.7年?從確診結締組織病到診斷ILD平均間隔時間最長的CTD類型為RA,其次為SSc?PM/DM?SS?ANCA?SLE,平均間隔時間最短的是抗JO-1綜合征,其余21例是CTD和ILD同時確診?
2.4影像學特點
美國胸科協會(ATS)及歐洲呼吸病協會(ERS)一致認為間質性肺炎">特發性間質性肺炎(IIP)的分型也適用于結締組織病合并肺纖維化,IIP的明確診斷需從臨床-影像-病理綜合分析,但因本研究中所有患者均缺乏外科肺活檢病理,故僅根據臨床-影像學特征,由我科兩位呼吸專業主任醫師協助閱片,根據既往臨床-影像-病理分型經驗對此90例CTD-ILD患者進行了可能分類?所有病例均進行了高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT)檢查,HRCT主要表現為肺部磨玻璃影?網狀或蜂窩狀改變,小葉內?小葉間隔增厚,纖維條索影?病變多位于中下肺野周邊部?不同的病種患者肺CT表現不盡相同,卻又有相似的表現部分?本研究收集的病例數前四位的病種:DM和PM?RA?SS?SSc,統計各病種CT表現特點,其中19例RA患者肺部病變CT表現最常見為蜂窩樣囊腔和網格影為52.6％;本研究中收集SS病例數14例,CT表現多為磨玻璃影為28.5％和纖維化性蜂窩囊性變為14.2％,與既往報告相似;DM/PM表現CT影像首要表現多見為胸膜下的纖維條索及網格狀為40％;SSc相關性肺病CT表現磨玻璃影和纖維化為42.8％?
2.5肺功能檢查
90例患者中61例完成肺功能檢查,根據肺功能檢查結果分為三級,分別為限制性通氣功能障礙38例(62.3％),以限制為主的通氣障礙5例(8.2％),彌散功能輕度降低者6例(9.8％)?49例肺功能異常患者的CTD至ILD平均病程為4.7年?動脈血氣提示PH正常62例,PH>7.45的12例,PH<7.35的7例,Ⅰ型呼衰和低氧血癥各29例和36例(72.2％),無Ⅱ型呼衰,PaCO2<35mmHg者27例?間質性肺病的典型肺功能特點為肺容積減少,肺彌散功能降低,肺順應性下降,與本研究中以限制性通氣功能障礙和彌散功能降低為主的肺功能改變結果一致?而其他12例無類似肺功能改變者平均CTD至ILD發病時間為3.7年,因此肺功能沒有典型表現考慮與CTD至ILD發病病程短有關?同時分析完成肺功能且有異常結果的49例病例,肺功能嚴重程度與病程長短無相關性(P=0.325)?肺功能和病程的相關性比較?