1 臨床資料

患者，女，62 歲。因“口腔紫紅斑伴糜爛、全身 多發紫紅色斑塊伴瘙癢 2 月”于 2019 年 11 月在本 院皮膚科門診就診。患者 2 個月前無明顯誘因雙側 頰黏膜及唇部出現紫紅斑、糜爛，伴疼痛，雙手背出 現散在紫紅色斑塊，伴瘙癢，后皮損逐漸蔓延至雙上 肢、頭面部、前胸部及背部（見圖 1、圖 2、圖 3）。發 病期間無發熱，大小便無異常，體重無明顯變化。家 族中無類似患者。既往 2015 年 5 月于本院診斷原 發性膽汁性肝硬化，口服熊去氧膽酸至今（500mg， 2 次 /d）。2018 年 5 月因“肝硬化、脾大、脾功能亢 進、門脈高壓、膽囊結石”于本院行腔鏡下脾切除術 + 門奇斷流術 + 膽囊切除術。 體檢：一般情況可。皮膚科檢查：雙側頰黏膜 及唇部可見片狀不規則紫紅色斑塊，中央可見糜爛 面，可見白色網狀細紋。雙手背、雙上肢、頭面部、前 胸部及背部可見散在不規則紫紅色、紅色斑塊，皮損 中央輕度萎縮，部分可見結痂，未見明顯鱗屑。甲板 未變薄，未見縱嵴、甲溝。 實驗室檢查： 抗核抗體（ANA）（+），滴 度 1 ∶ 1000，胞漿顆粒型，抗 dsDNA 抗體（-）。ANA 譜： 抗 Ro-52 抗 體（+++）、抗核糖體 P 蛋白抗體 （+++）、抗線粒體 M2 抗體（AMA-M2）（+++）。取 手背皮損組織病理示：角化過度，顆粒層呈楔形增 厚，棘層輕度增生，基底細胞液化變形，可見色素失 禁，真皮淺層淋巴細胞大致呈帶狀浸潤。 診斷：紅斑狼瘡 - 扁平苔蘚重疊綜合征合并原 發性膽汁性肝硬化。 治療：甲潑尼龍片 8mg 2 次 /d、硫酸羥氯喹片 200mg 2 次 /d，加外用 1% 吡美莫司乳膏，輔以護胃、 補鈣治療。半月后復診，皮損較前明顯消退，現定期 隨診中。

2 討論

紅斑狼瘡（LE）和扁平苔蘚（LP）在臨床表 現、組織病理及免疫熒光方面表現各異，一般不容易 混淆，但部分患者在皮損的臨床表現、組織病理和免 疫熒光檢測方面同時顯示 LE 和 LP 兩者的典型表 現，這些患者不能明確診斷兩種疾病中的任何一種， 稱之為 LE-LP 重疊綜合征 [1]。LE-LP 重疊綜合征 典型皮損為圓形或卵圓形斑片或斑塊，中心萎縮、色 素沉著或色素脫失，有隆起、硬的青紫紅色邊緣。損 害好發與肢端和口腔黏膜，但身體其他部位均可發生損害。有的皮損可見厚的白色或銀白色鱗屑；有的 中心發生潰瘍，潰瘍常經久不愈；口腔黏膜損害表 現為紅斑和不規則白網紋。LE-LP 重疊綜合征組織 病理和免疫熒光檢查多支持 LP。而實驗室檢查大部 分患者 ANA 陽性，另外，也可有類風濕因子陽性、抗 dsDNA 抗體陽性及免疫球蛋白的異常 [2]。 本例患者為老年女性，有 LE-LP 重疊綜合征特 征性皮損，組織病理學見典型 LP 改變，ANA 抗體 高滴度陽性，LE-LP 重疊綜合征的診斷明確，故未 行 DIF 檢查。臨床上 LE-LP 重疊綜合征診斷證據 不足時，可進一步行 DIF 檢查幫助明確診斷。 本例患者除了此次診斷 LE-LP 重疊綜合征，既 往還曾診斷原發性膽汁性肝硬化（PBC）。故診斷為 LE-LP 重疊綜合征合并 PBC。PBC 是以慢性進行 性膽汁淤積為主要特征的自身免疫性肝病。多見于 中年女性，主要表現為瘙癢、黃疸、肝臟腫大，其主要 生化特征為 ALP 和 GGT 升高，血清學特征為 AMA 陽性（尤其是 AMA-M2），具有高特異性。美國的 一項流行病學研究 [3] 表明，1 032 名 PBC 患者中有 32% 的病例合并其他自身免疫性疾病，最常見的有 干燥綜合征、雷諾現象、自身免疫性甲狀腺疾病、硬 皮病及系統性紅斑狼瘡。有研究顯示 SLE 很可能是 PBC 的一個保護性因素，由于 SLE 的存在而使 PBC 的肝損害相對變輕 [4]。但 PBC 合并 LE-LP 重疊綜合征極為罕見，兩病的合并是出于偶然還是存在共同 的發病機制目前并不清楚，而兩病合并對各自是否 存在影響，則需要較大樣本量及長期觀察以進一步 研究。

參考文獻略。