病理生理
1.脂肪肉芽腫是由多種因素引起脂肪組織變性,而產生的肉芽腫反應。這些因素分局部和全身兩種。局部因素為一過性缺血、小動脈痙攣,全身因素可能為脂肪代謝障礙,某些原因引起脂肪代謝過程中酶的異常,如血清淀粉酶、脂肪酶增加,局部脂肪酶、蛋白酶升高,其結果造成脂肪細胞損傷,最終導致脂肪肉芽腫形成。
2.病理檢查 主要病變在脂肪層中分3 期:
(1)急性炎癥期:發生脂肪細胞變性和細胞間炎癥浸潤,包括中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞,以中性粒細胞為主,且常見有中性粒細胞核破壞,但不形成膿腫。
(2)巨噬細胞期:以組織細胞浸潤為主,吞噬脂肪后而成為泡沫狀巨噬細胞,并有少量淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤,往往也可見有多核巨細胞。
(3)成纖維細胞期:病變中主要為成纖維細胞和淋巴細胞,并有大量增生的纖維組織。
在病變演變過程,中、小血管也有改變,主要為血管周圍細胞浸潤、內膜增厚及類纖維蛋白變性。大網膜、腸系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及腎上腺周圍脂肪中均有同樣的病理改變。肝臟內有彌漫性脂肪壞死和脂肪浸潤。肺的病理改變為肺泡腔及間質炎性細胞浸潤、肉芽腫性肺炎及脂肪栓塞。
癥狀體征
1.一般表現
(1)發熱:在皮損出現數天后就開始發熱,體溫逐漸上升,可高達40℃以上,呈弛張熱,持續1、2 周后,體溫開始下降。除弛張熱外,還可為間歇熱和不規則熱。
(2)皮損:好發于四肢和軀干,以臀部和股部最多見。皮損為成批發生的堅實皮下結節,或呈片,大小不一,可小如豌豆,大如手掌,邊緣清楚。結節可與皮膚粘連,表面淡紅,有輕度壓痛和觸痛。少數結節可壞死破潰,流出脂狀物質,但不化膿。偶爾皮損可表現為水皰。皮下結節經數天或數周后可逐漸消失,患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著。
(3)關節:表現為關節疼痛,以雙膝關節疼痛最常見,其次為腕關節、踝關節,有病例也可表現為游走性關節疼痛。
(4)其他:部分病人可有淋巴結腫大,其中以系統型多見,多位于腋下、腹股溝和氣管旁,直徑0.5~2cm。有病人可出現水腫,為下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。
2.內臟受累。
(1)呼吸系統:病人有胸痛、呼吸困難癥狀。查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音,偶爾可出現滲出性胸膜炎體征。
(2)消化系統:可出現厭食、惡心、腹痛、腹瀉、黃疸、消化道出血及肝、脾大。病變如累及腸系膜、網膜、后腹膜和骨盆脂肪組織,可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動不良,聽診示腸鳴音減弱。這種情況稱為腹腔脂膜炎,常伴有高熱、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因纖維化而導致腸梗阻。
(3)心血管系統:可表現心肌炎、心肌肥大、心動過速,偶爾也可發生心包炎,病程后期可發生心力衰竭。
(4)眼部損害:有些病例可出現眼部癥狀,表現為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發性青光眼等。
(5)中樞神經系統:可表現為精神障礙、意識障礙、昏迷、抽風、腦膜炎癥狀和顱內高壓征,這些癥狀都是由于顱內脂肪組織炎所造成的。
(6)與其他風濕病重疊:本病可與類風濕關節炎、風濕熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊,此外也可并發腎小球腎炎。