【前言】
20世紀初,
Landsteiner發現了人類第一個血型系統(ABO血型系統)后,免疫血液學大門被打開,眾多血型系統被相繼發現。在Rh血型系統中,中國漢族D抗原陽性率約為99.7%,而Rh陰性血所占比例極低,被人們形象的稱為“熊貓血”。其實,還有一類比“熊貓血”更罕見、更珍貴的血型,就象“恐龍血”一樣稀奇,它就是類孟買血型。
【案例經過】
患者,女性,37歲,有妊娠史和生育史。因陰道流血9天,發熱3天入院。B超提示:子宮體積增大,子宮內不均質稍低回聲聲像(8.7×4.4cm)。血常規:WBC 16.32×109/L,HCT 15%,HGB 52g/L。血HCG 984.1MIU/ML,CRP 205.10mg/L,PCT 52.73ng/ML。臨床診斷:1.死胎綜合癥?2.膿毒血癥。因其伴有貧血,申請紅細胞輸注。
我們在血型鑒定及配血過程中,試管法和卡式法ABO血型鑒定正定提示為“O”型型,反定也提示為“O”型;Rh血型抗D陽性;不規則抗體篩選試驗陽性(1~3號譜細胞反應均陽性);自身對照不凝集;戴安娜Erytra全自動血型儀結果如圖1、2、3。
與“O”型紅細胞多次配血失敗(主側發生凝集),沒有找到與之相合的血液,屬疑難配血,懷疑是特殊血型(類孟買血型待排)。送文山州中心血站鑒定為類孟買血型(Omh)。
由于這類血型非常罕見,全省、全國都很難找到與之相同的血液輸注,后來中心血站在患者親屬中查血型,才找到了其親哥哥和親弟弟的血型與之相同,各分別采集2個單位,交叉配血相合后輸血無不良反應。
【案例分析】
類孟買血型是一種較為罕見的紅細胞血型,屬Hh血型系統,是孟買血型的分支。其血清學的主要特征是紅細胞表面 H
抗原完全或一部分缺失,分泌液中存在或不存在 H物質[1]。血清中不僅存在相對應的抗-A或抗-B,通常還存在抗-H 或抗-HI,有的 37℃
還有活性[2]。一般常規的ABO血型鑒定不能檢測出類孟買血型,常常誤判為“O”型,多數都是因為與O細胞凝集而被發現,在臨床工作中極易被認為存在抗高頻抗體而被漏檢[3]。本例也是因為正定型符合“O”型,反定型雖然與A1c反應弱(見圖2),但在日常工作中我們也遇到過患者某種血型抗體較弱的情況,故結合正定型誤認為是“O”型。加之患者有妊娠史和生育史,1~3號譜細胞陽性反應(見圖2)被認為是產生了不規則抗體,直到與多袋“O”型紅細胞多次配血不相合才考慮到血型不正確。
本例提醒我們,類孟買血型雖然極其罕見,但我們每個輸血工作者都有可能遇到,不能掉以輕心,要在理論上有所有認識。不規則抗體篩選試驗很重要,陽性不一定就是產生了不規則抗體,還可有可能是特殊血型,要區分對待,注意鑒別,不要讓類孟買等稀有血型漏檢。如果受條件限制,沒有譜細胞,應常規在反定型中加做O細胞,不僅可以檢測出不完全抗體,防止冷抗體的干擾,并可作為質量控制排除非特異性凝集(如緡錢狀形成或其他原因造成的假凝集),還能發現亞型,尤其是可以查出孟買血型或類孟買血型抗-H或抗-HI。若譜細胞或O細胞陽性應常規應用抗-H和抗-A、B血清進行試驗,有可疑則需要進一步作唾液ABH血型物質檢測、H相關基因擴增檢測、紅細胞吸收放散試驗等檢查來確定。
【總結】
類孟買血型世界各地都十分罕見,非常珍稀,比“熊貓血”要珍貴得多。除了血型鑒定容易漏診或誤判外,需要輸血時也不容易,就象尋找“恐龍血”一樣艱難(因為一般醫院的輸血科、血站都很少有儲備)。只有靠自身儲血、親屬間同型互助和他人同型捐獻。緊急情況下也可選擇37℃與患者血清反應最弱的或無反應的ABO血型進行預溫洗滌濾白細胞紅細輸血,但要注意充分評估風險。
因此,我們提醒每一位公民,要有憂患意識,應常規查血型,若
是類孟買血型要注意自我保護,避免從事高風險(損傷)的職業。認識到自己血型的特殊性,可作為血站的稀有獻血者登記在案。如果要懷孕或手術,應提早預備相同血型的血液或進行自體儲血。這樣將能在很大程度上解決“恐龍血”患者無血可輸的大難題。
參考文獻
[1]林甲進,朱碎永,黃穎等.類孟買血型的血清學特征及采血前后血液常規指標的觀察[J].中國衛生檢驗雜志,2015,25 (17):2903 - 2907.
[2]林杰,蔡曉紅,范亮峰,等. 類孟買血型鑒定 1例[J].中國輸血雜志 ,2012,25 (06 ):589-590.
[3]黃文華,閆建明,黃錦紅等. 3例類孟買血型鑒定及分析[J].中國輸血雜志 ,2006,19 (01 ):31-32.