起病隱匿，首發癥狀往往是背部疼痛、行走不穩，主要表現為雙下肢無力、僵直并逐漸加重，神經系統檢查發現雙下肢腱反射亢進，病理征陽性。部分患者早期出現括約肌功能障礙，如尿頻、尿急和陽痿，可有不同程度感覺障礙，但通常僅累及雙下肢，表現為感覺異常，位置覺、振動覺減退，少部分患者尚可伴發多發性周圍神經病，小腦性共濟失調，視神經損害，雙下肢下運動神經元損害，及多肌炎上肢（除腱反射活躍外）、大腦和腦干一般不受累。臨床表現頗似原發進展型多發性硬化。
