PM、DM和IBM患者肌肉病理可見肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤，外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感，并對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用，這些均說明炎性肌病與自身免疫相關，但免疫病理機制不同。
1．T細胞的毒性作用是PM肌纖維損傷的主要途徑 PM患者肌纖維主要組織相容性抗原復合體-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表達明顯增加，MHC-Ⅰ分子可以將自身抗原提呈給致敏的CD8+T細胞表面的T淋巴細胞受體，在肌細胞表面的協同刺激因子的共同作用下激活CD8+T細胞，活化的CD8+T細胞釋放穿孔素（perforin）和顆粒酶（granzyme），導致肌纖維壞死。而細胞間黏附分子、白細胞介素-1α與炎性細胞的浸潤密切相關。
2．DM的發病則主要與體液免疫異常有關 肌組織內微血管直接受累，針對自身靶抗原的抗體可以直接作用于毛細血管內皮細胞，激活C3補體，形成C3b、C3bNEO、C4b片段和C5b-9膜溶解攻擊復合體（MAC），導致毛細血管內皮細胞腫脹、空泡變性、壞死以及血管周圍炎。
3．在IBM的肌肉組織中肌纖維變性和自身免疫異常同時存在 IBM的發病機制除了與PM相似的T細胞介導的細胞毒性有關外，也與肌纖維本身變性有關，兩者相互作用。促炎細胞因子不僅與肌肉炎細胞浸潤有關，也可誘導tau磷酸化、淀粉樣物質聚集、晶狀體蛋白形成，同時也能刺激肌纖維本身產生炎性介質形成自身放大機制，進一步促使炎癥慢性化和淀粉樣物質形成。