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    發布時間:2023-06-15 13:38 原文鏈接: 簡述淀粉樣變腎病的臨床表現

      l.腎臟

      (1)蛋白尿:是本病早期的主要特征,可作為腎損害的惟一表現,歷時數年。主要為大分子蛋白尿,蛋白尿程度不等(+~+++)。

      (2)腎病綜合征:大多起病隱匿,一旦出現,病情進展迅速。

      (3)腎功能不全:呈進行性腎功能減退,重癥者死于尿毒癥。

      (4)腎間質一小管病變:①顯著多尿,每日尿量達3~6L,甚至有尿崩癥表現,使用高滲鹽水和血管升壓素后,仍呈低滲尿。②葡萄糖尿。③磷酸鹽排出增多。④腎小管性酸中毒。⑤電解質紊亂。

      2.腎外器官

      (1)原發性淀粉樣變性:①心力衰竭、心律失常。②消化道出血、腸梗阻。③肢端感覺異常、肌張力下降、腕管綜合征。④直立性低血壓。另外,還有骨髓、平滑肌、骨和關節受累的相應表現。

      (2)繼發性腎淀粉樣變性:肝、脾、腎上腺為主要受累臟器。

      (3)與多發性骨髓瘤伴發:骨痛為主要癥狀。

      (4)老年淀粉樣變性:多發生于腦、心、胰腺、主動脈及骨關節組織。

      (5)長期血透患者:β2-m蓄積所致的碇粉樣變性病,表現為腕管綜合征、關節炎、病理性骨折,以及胃腸、心、肝、脾、肺、睪丸等受累。

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