部分患者有性早熟；腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐；侵犯下丘腦出現尿崩癥或其他下丘腦的神經精神癥狀，神經系統癥狀主要為兩眼不能上視、動眼神經麻痹，使眼球運動障礙，共濟失調、瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔，嗜睡等。
腫瘤壓迫四疊體出現瞳孔散大，兩眼球同向上視與下視運動障礙稱為四疊體綜合征。還可引起小腦性共濟失調，內分泌癥狀有性早熟表現的特征，有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經障礙如肢端青紫。可有視力下降，視神經乳頭水腫，步態異常。
