根據起病年齡可以區分為晚期嬰兒型（1～2歲起病）、幼年型（4～15歲起病）和成年型（16歲以后起病），以晚期嬰兒型最為常見。
典型者其病程可分為以下3期：
第1期：1～2歲之間發病病前嬰兒發育正常；起病后病兒逐步出現運動減少肌張力降低步態蹣跚，維持姿勢困難不能獨立站坐，甚至抬頭困難。
第2期：病兒進行性智能減退語言減少到消失對周圍環境逐步反應減少。尖叫而臥床不起。面無表情，吞咽動作緩慢，四肢肌張力增高。
第3期：為晚期病癥病兒對外界極少反應，常有抽搐和肌陣攣發作，呈現特殊的去皮質強直體位頭后仰，項強直，肌強直，四肢腱反射極難引出，兩側錐體束征陽性。瞳孔散大而對光反應極差，眼球游動或是有“玩偶”眼征，吸吮和吞咽嚴重障礙。
少年型和成年型病者起病晚，進展緩慢，常有周圍神經感覺缺失，晚期可有精神和行為異常。