常并發反復感染，其次為出血傾向、貧血和消瘦。髓外浸潤，肝、脾、淋巴結增大，脾臟腫大可呈巨脾，腹痛、骨痛。進入加速期常有發熱，虛弱，進行性體重下降，逐漸出現出血和貧血。對原來有效的藥物變得失效。有很明顯的實驗室檢查特征。急性變預后極差，往往在數月內死亡。
可并發黃瘤及濕疹樣皮炎，還可并發多發性牛奶咖啡色小皮疹（常見于神經纖維瘤）等。可伴有其他髓外浸潤灶，造成血管阻塞并出現相應的臨床情況，如中樞神經系統癥狀、呼吸窘迫綜合征、視力障礙等。可出現白血病危象。
