原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的治療以化療為主要治療手段，輔以放療。早期原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤行化療后做受累野放療，晚期以化療為主。大多數報道以聯合化療為主，成人用中高度非霍奇金淋巴瘤治療方案（多采用含有阿霉素的方案如CHOP、ABVD和MACOP－B等），兒童用淋巴母細胞淋巴瘤或Burkitt淋巴瘤治療方案。大多數報道的病例均有很高的完全緩解率（70-95%），復發病例一般對化療仍然敏感,也有人應用強化的化療方案加骨髓移植治療晚期系統型ALCL。Zinzani等，應用ABVD和MACOP-B方案隨機分組治療40例霍奇金樣ALCL，所有大縱隔接受放療，隨診3年的無復發生存率兩組相同，無顯著差別。根據基因表型和組織學、但不考慮ALK表達狀況的ALCL治療結果總結如表4，部分研究中包括少部分B細胞ALCL，5年總生存率約為52-95%。