本病主要為內源性途徑凝血障礙，故出血時間、血小板計數及形態、PT、TT、血管性血友病因子相關抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延長，凝血活酶生成不良。鑒別兩型可做凝血活酶生成時間糾正試驗。測定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估計其在血漿中的濃度。
