內鏡逆行胰膽管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatography，ERCP)患者口服膽囊造影劑多不顯影，ERCP作為直接膽道造影的方法之一，是頗具診斷價值的檢查方法。文獻認為ERCP表現為：
(1)肝總管處可見邊緣光滑的圓形充盈缺損影，有人稱之為“反C征”，此充盈缺損以上的肝總管及肝內膽管顯著擴張，缺損以下的膽總管輕度擴張或正常，偶見肝總管被牽拉移位與膽總管形成“<”狀，是因為膽囊向心性萎縮所致。
(2)本征Ⅰ型肝內外膽管輕到中度擴張，Ⅱ、Ⅲ型中到重度擴張，以肝總管及肝內膽管擴張為著，完全梗阻者上段不顯影。
(3)膽囊萎縮，有部分患者膽囊不顯影，膽囊管明顯擴張伴結石影，膽囊膽管之間出現交通陰影時，表示有內瘺存在。
(4)部分患者合并膽總管結石。
(5)部分患者膽總管下端炎性狹窄或結石梗阻致排空不暢，膽管不顯影或顯影不良。