生酮氨基酸，分解代謝過程中能轉變成乙酰乙酰輔酶A的氨基酸，共有亮氨酸、異亮氨酸、賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸、蘇氨酸（有些作者不認同他是一種生酮氨基酸）7種，這些氨基酸能在肝中產生酮體，因為乙酰乙酰輔酶A能轉變成乙酰乙酸和β-羥基丁酸。它們生成酮體的能力在未經治療的糖尿病中特別明顯。這種病人肝產生的大量酮體不僅來自脂肪酸，也來自生酮氨基酸。其中苯丙氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、酪氨酸、色氨酸也可以代謝生糖（即同時是生糖氨基酸）。而亮氨酸為完全生酮氨基酸。
