淺談罕見的腎上腺髓質增生

腎上腺髓質增生以往不是被我們泌尿外科認識的疾病，在最近20年才逐漸被我們認識，原因就是因為這個疾病較少以及和其他腎上腺疾病類似。因此以往認為這種疾病的病理是不存在的，但是隨著影像學及病理學的進步這種疾病逐漸被確定。

這種疾病的臨床表現和嗜鉻細胞瘤類似，主要的癥狀就是高血壓，而且其高血壓的特點與嗜鉻細胞瘤相比，主要是在持續高血壓的基礎上還會出現陣發性的加劇，但是患者往往無代謝的改變。其他的癥狀主要也是由于陣發祥高血壓引起的，比如突發的心悸、頭暈、頭疼、呼吸急促、心塞感、皮膚蒼白、出汗、視物模糊、惡性嘔吐等。突發的高血壓最高可達200mmHg，有些患者甚至可以高達300mmHg，發作時間一般十分鐘左右。

在診斷選擇方面目前比較好的是放射性核素腎上腺髓質掃描，這樣能夠顯示腎上腺髓質的形態。如果選擇CT檢查如果提示腎上腺增大，而無腫瘤樣改變，則對此病的診斷有幫助。其他的一些生化檢查和嗜鉻細胞瘤一樣，主要是檢查尿中的兒茶酚胺及其代謝產物。如果使用α受體阻滯劑控制血壓的效果明顯要比其他降壓藥的效果好，這種治療性診斷對此病的診斷也有一定的幫助。如果臨床上發現臨床表現懷疑此病的患者，完善生化及CT檢查后不能確定是此病的，可以選擇腎上腺核素檢查腎上腺髓質的形態以確定診斷。雖然此病較為罕見，但是細心琢磨還是能夠發現的，我們科室就曾經在術前錯過了2個懷疑此病的患者。此患者臨床表現和嗜鉻細胞瘤類似，CT并未見到明顯的瘤體樣改變，當時考慮肯定要手術部分切除腎上腺的，因此就沒有再做進一步檢查，就行手術治療，術后病理回報腎上腺增生，并沒有說明是否是髓質增生。現在回想，考慮這兩例患者可能均為腎上腺髓質增生，我們當時沒沒有引起足夠的重視。

腎上腺髓質增生的病理產生具體病理并不清楚，但是其病理的診斷目前已經達成共識：腎上腺的尾部及兩翼都能夠發現髓質，正常的腎上腺結構在這兩個地方是沒有髓質存在的；腎上腺的結構比例發生變化，髓質的比例明顯增多，正常成人的腎上腺髓質體積占整個腺體的9%左右，重量約為0.43g，而增生的髓質的這兩個數值是正常人的2~3倍。

治療如前所述，主要是選擇手術治療。具體切多少腎上腺合適，這個沒有一個共識的規定，一般切除二分之一或者三分**。但是我們遇到的兩例患者切除約有四分之三，但是因為切除的腺體并不完整，可能導致病理科沒有給出髓質增生的診斷，也有可能我們臨床沒有懷疑此病，在病例單上也沒有給予提示。手術切除的目的就是將增生的腺體切除，治療陣發性高血壓一系列的癥狀，而切除不能過多是因為切除過多容易導致腺體代償不夠，術后可能需要口服相關激素，但這種情況極少見。