治療主要是手術切除腫瘤，若手術探查未發現腫瘤或腫瘤已轉移，則可行藥物治療，如甲氰咪胍治療胃泌素瘤，氯苯甲噻二嗪治療胰島素瘤，生長抑素（SMS-201 995)治療胰高血糖素瘤，阿霉素治療生長抑素瘤等。5-氟尿嘧啶，氮烯唑胺或鏈脲霉素也可以用于胰島細胞瘤的藥物治療。
