治療肺間質病變也和治療其它難度大的疾病一樣是一個工程。治療目的：爭取可逆部份和時間，控制病情發展，改善癥狀，提高生存質量。臨床最常見的是與自身免疫性疾病相關的肺泡炎和肺間質纖維化。可以先于自免疫病出現，也可以在自身免疫病發病數年之后出現。早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當診斷為肺間質纖維化時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期大部分是肺泡炎和部分纖維化并存，其肺泡炎是完全可以逆轉的。被炎癥侵襲的肺泡的修復過程就是吸收和纖維化的過程，其恢復正常肺組織還是纖維化取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當肺部出現損害之后應該盡早進行規范的治療，以免出現更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點對醫生和患者都同樣重要。
1. 去除病因：避免接觸和積極處理各種誘發因素。
2. 積極正確治療原發病。在此特別提出由紅斑狼瘡等自身免疫疾病而繼發的肺間質纖維化，原發病是否穩定，已穩定是否還可進展，此病的隱匿性起病極易被忽視，在原發病一次次的反復中，可引發和導致肺間質纖維化的一次次加重，因此，積極正確治療原發病顯得由為重要。
3. 激素治療：糖皮質激素仍是治療的主要藥物，一般需服藥維持一年左右。
4. 環磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用來治療肺纖維化的，但又都是可以造成肺纖維化的藥物，選擇時應慎用。
5. 抗炎治療：肺泡炎期的治療很重要，盡快消除肺泡炎，可以減緩纖維化的進程，但由于免疫系統疾病繼發的肺間質纖維化是不能靠西醫抗生素治療的，中藥在治療中有很大的優勢，可以大大減緩肺纖維化的進展，根據我們多年的臨床經驗，針對個體在適當應用激素的同時選擇抗炎力度較強及調節免疫功能紊亂的中藥湯劑治療。已收到較好的抗炎效果。
6. 對癥治療：可選用作用肺的中藥，袪痰，松弛支氣管，改善心肺功能等。
7. 氧治療：這是治療中的需要，但長期氧治療也可以加重肺纖維化。如何處理這種矛盾，需要醫生的正確處理。
8. 單肺移植：尚難以廣泛開展，更不適合繼發于紅斑狼瘡等自身免疫性疾病的肺間質纖維化患者應用。