腦干膠質瘤主要治療方法為手術、放療和化療。
1.手術治療
腦干腫瘤由于腦干結構重要，手術將腫瘤完全切除很困難，因此手術加術后放療是治療腦干膠質瘤的主要方法。彌漫型無法手術，局限型和腦干外生型星形細胞瘤手術后輔助放療和化療，病兒可獲得較長期的生存。
對于突出于腦干表面或有囊變者可考慮手術治療，手術的目的為解除腦干的壓迫、恢復腦脊液循環的通暢及明確腫瘤性質。應在不增加神經功能損傷的情況下，盡可能顯微鏡下多切除腫瘤，術后輔以放射治療。術中進行腦干神經功能監測，利用超聲吸引器和激光切除腫瘤，可減少術后并發癥和降低死亡率。
2.放射治療
顱內壓不高、邊界不清的實質性腫瘤首選放射治療，一般放射總量應達50～55Gy，超過此劑量會造成放射性壞死，照射部位通常為腦干腫瘤局部。多數患者放療后出現臨床癥狀的好轉，但緩解期通常不超過8個月。近年，隨著放療技術的發展，單純放療的5年生存率已顯著提高，最高已達40%。
3.化療
對無法切除的小兒腦干腫瘤進行放療后聯合化療，常用的藥物有環己亞硝脲、長春新堿、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羥基脲等，但療效并不肯定，故非臨床上常規應用。干擾素可以作為輔助藥物與環己亞硝脲聯合使用，其平均生存時間稍增加。