本病無特殊治療,主要是早期診斷,及時糾正水、電解質平衡紊亂,控制高血壓,盡早行血漿置換和透析是治療的關鍵。
1.一般治療
包括抗感染、補充營養、維持水電解質平衡。
2.急性腎衰揭的治療
治療原則和方法與一般急性腎衰竭治療相似,除強調嚴格控制入水量、積極治療高血壓及補充營養、維持水電解質酸堿平衡外,提倡盡早行血液透析或血液濾過治療。
3.糾正貧血
一般主張盡可能少輸血,以免加重為血管內凝血。當血紅蛋白低于60g/L時,應輸新鮮洗滌紅細胞2.5~5ml/kg,每次,于2~4小時內緩慢輸入。必要時可隔6~12小時重復輸入。但需注意,當血鉀>6mmol/L時,應在糾正高鉀血癥后方可輸血。
4.抗凝治療
僅適用于早期有高凝狀態的嚴重的病例。常用藥物如肝素、雙密達莫、阿司匹林等。
5.血漿置換療法
6.輸注新鮮冰凍血漿
無條件行血漿置換者可輸注新鮮冰凍血漿,有助于恢復前列環素(PGI2)活性。開始劑量為每次30~40ml/kg,以后改為15~20ml/kg,直到血小板數升至正常或>150×109/L,溶血停止。
7.腎移植
部分患兒對上述治療反應不佳,而逐漸出現慢性腎衰竭,此時可考慮行腎臟移植手術,但腎移植后可再發本病。