氨基酸是如何代謝的

不同的氨基酸有不同

含硫氨基酸的代謝

(一) 甲硫氮酸和轉甲基作用

甲硫氨酸是體內重要的甲基供體，但必須先轉變成它的活性形式SAM，才能供給甲基。已知體內約有50多種物質需要SAM提供甲基，生成甲基化合物，如；SAM在體內參與合成許多重要的甲基化合物肌酸、腎上腺素、膽堿等。核酸或蛋白質通過甲基化進行修飾，可以影響它們的功能。此外，一些活性物質經甲基化后，又可消除其活性或毒性，是生物轉化的一種重要反應，因此，甲基化作用不僅是重要的代謝反應，更具有廣泛的生理意義，而SAM則是體內最重要的甲基直接供體。

甲硫氨酸是必需氨基酸，必須由食物供給，如圖9-16所示，雖然在體內同型半胱氨酸得到從N5—甲基FH4所攜帶的甲基后可以生成甲硫氨酸，但體內并不能合成同型半胱氨酸，它只能由甲硫氨酸轉變而來，故甲硫氨酸必須由食物供給。不過通過甲硫氨酸循環可以使甲硫氨酸在供給甲基時得以重復利用，起了節約一部分甲硫氨酸的作用。從甲硫氨酸循環可見，N5-甲基FH4可看成是體內甲基的間接供體。

甲硫氨酸循環的生理意義是甲硫氨酸的再利用。在此反應中，因N5-甲基FH4同型半胱氨酸轉甲基酶的輔酶是甲基維生素B12，故維生素B12缺乏時，N5-甲基FH4的甲基不能轉移，不僅影響了甲硫氨酸的合成，同時由于已結合了甲基的FH4不能游離出來，無法重新利用以轉運一碳單位，如此，可導致DNA合成障礙，影響細胞分裂，最終可能引起巨幼紅細胞貧血。

在體內, 甲硫氨酸還參與了肌酸的合成, 后者和ATP反應生成的磷酸肌酸是體內ATP 的儲存形式。

(二) 半胱氨酸及胱氨酸的代謝

半胱氨酸含巰基（-SH），胱氨酸含二硫鍵（-S-S-）。兩分子半胱氨酸可氧化生成胱氨酸，胱氨酸亦可還原成半胱氨酸。兩個半胱氨酸分子間所形成的二硫鍵在維持蛋白質構象中起著很重要的作用。在蛋白質化學一章中已述及，體內許多重要的酶，如乳酸脫氫酶、琥珀酸脫氫酶等都有賴于分子中半胱氨酸殘基上的巰基以表現其活性，故有巰基酶之稱，某些毒物，如重金屬離子Pb2+、Hg2+等均能和酶分子上的巰基結合而抑制酶活性，從而發揮其毒性作用。二硫基丙醇可使已被毒物結合的巰基恢復原狀，具有解毒功能。
2．半胱氨酸可經氧化、脫羧生成牛磺酸，是結合膽汁酸的組成成分(見前氨基酸的脫羧)。

3．谷胱甘肽(glutathione，GSH)是由谷氨酸分子中的g-羧基與半胱氨酸及甘氨酸在體內合成的三肽，它的活性基團是半胱氨酸殘基上的巰基。GSH有還原型和氧化型兩種形式可以互變。

GSH在維持細胞內巰基酶的活性和使某些物質處于還原狀態(例如使高鐵血紅蛋白還原成血紅蛋白)時本身被氧化成GS-SG，后者可由細胞內存在的谷胱甘肽還原酶使之再還原成GSH，NADPH為其輔酶。

此外，紅細胞中的GSH還和維持紅細胞膜結構的完整性有關，若GSH顯著降低則紅細胞易破裂。

在細胞內，GSH／GS-SG的比例一般維持在100／1左右。

4．半胱氨酸在體內進行分解代謝可以直接脫去巰基和氨基，產生丙酮酸、氨和硫化氫，硫化氫被迅速氧化成硫酸根。在體內生成的硫酸根，一部分可以無機硫酸鹽形式隨尿排出，一小部分則可經活化轉變成“活性硫酸根”，即3'-磷酸腺苷5'-磷(3'—phosphoadenosine-5'phosphosulfate，PAPS)，這一轉變過程需要ATP的參與。

PAPS性質活潑，可以提供硫酸根與某些物質合成硫酸酯，例如；類固醇激素可形成硫酸酯形式而被滅活。PAPS還可參與硫酸軟骨素的合成。

三、支鏈氨基酸的代謝

支鏈氨基酸包括纈氨酸、亮氨酸和異亮氨酸，它們都是必需氨基酸，均主要在肌肉、脂肪、腎、腦等組織中降解。因為在這些肝外組織中有一種作用于此三個支鏈氨基酸的轉氨酶，而肝中卻缺乏。在攝入富含蛋白質的食物后，肌肉組織大量攝取氨基酸，最明顯的就是攝取支鏈氨基酸。支鏈氨基酸在氮的代謝中起著特殊的作用，如在禁食狀態下，它們可給大腦提供能源。支鏈氨基酸降解的第一步是轉氨基，a-酮戊二酸是氨基的受體。纈、亮、異亮氨基酸轉氨后各生成相應的a-酮酸，此后，在支鏈a-酮酸脫氫酶系的催化下氧化脫羧生成各自相應的酰基CoA的衍生物，反應類似于丙酮酸和a-酮戊二酸的氧化脫羧(圖9-17)。

肌肉組織中的a-酮戊二酸在接受支鏈氨基酸的氨基后轉變成谷氨酸，然后谷氨酸又可與肌肉中的丙酮酸經轉氨作用又回復生成a-酮戊二酸和丙氨酸，丙氨酸經血液運送至肝臟參與尿素合成和糖異生作用，即參加葡萄糖-丙氨酸循環(圖9-18、9-10)。

四、芳香族氨基酸的代謝

芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。

(一)苯丙氨酸及酪氨酸的代謝

苯丙氨酸和酪氨酸的結構相似。苯丙氨酸在體內經苯丙氨酸羥化酶(phenylalanine hydroxylase)催化生成酪氨酸，然后再生成一系列代謝產物。

苯丙氨酸羥化酶存在于肝臟，是一種混合功能氧化酶，該酶催化苯丙氨酸氧化生成酪氨酸，反應不可逆，亦即酪氨酸不能還原生成苯丙氨酸，因此，苯丙氨酸是必需氨基酸而酪氨酸是非必需氨基酸。

若苯丙氨酸羥化酶先天性缺失，則苯丙氨酸羥化生成酪氨酸這一主要代謝途徑受阻，于是大量的苯丙氨酸走次要代謝途徑，即轉氨生成苯丙酮酸，導致血中苯丙酮酸含量增高，并從尿中大量排出，這即是苯丙酮酸尿癥(phenylketonuria，PKU)，苯丙酮酸的堆積對中樞神經系統有毒性，使患兒智力發育受障礙，這是氨基酸代謝中最常見的一種遺傳疾病，其發病率約為8～10／10萬，患兒應及早用低苯丙氨酸膳食治療。PKU現在已可進行產前基因診斷。

酪氨酸的進一步代謝涉及到某些神經遞質、激素及黑色素的合成。如酪氨酸是合成兒茶酚胺類激素（去甲腎上腺素和腎上腺素）及甲狀腺素的原料。

酪氨酸在體內可以合成黑色素，若合成過程中的酶系先天性缺失則不能合成黑色素，黑色素合成障礙，皮膚、毛發等發白，稱為白化病(albnism)，發病率約為3／10萬。

酪氨酸還可轉氨生成對羥苯丙酮酸，再轉變成尿黑酸，最后氧化分解生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以酪氨酸和苯丙氨酸都是生糖兼生酮氨基酸。若有關尿黑酸氧化的酶系先天性缺失，則尿黑酸堆積，使排出的尿迅速變黑，出現尿黑酸癥(alkaptonuria)，此遺傳疾病較罕見，發病率約僅為0．4／10萬。

(二)色氮酸的代謝

色氨酸的降解途徑是所有氨基酸中最復雜的。此外，它的某些降解中間產物又是合成一些重要生理物質的前身，如尼克酸（這是合成維生素的特例）、5-羥色胺等。

上述芳香族氨基酸降解的兩種主要酶：苯丙氨酸羥化酶和色氨酸吡咯酶，都主要存在于肝臟，所以當患有肝臟嚴重疾病時，芳香族氨基酸的分解代謝受阻，使之在血液中的含量升高，此時應嚴格限制食物或補液中的芳香族氨基酸含量且多補充支鏈氨基酸。

血液中支鏈氨基酸與芳香族氨基酸濃度之比 (BCAA/ACAA)正常值應為3.0～3.5，肝臟嚴重疾病如肝昏迷時常可降至1.5-2.0，臨床上此比值可作為衡量肝功能是否衰竭的一個指標。